Болезнь аддисона (бронзовая болезнь): симптомы и лечение

Аддисонова Болезнь (Гипокортицизм). Причины, симптомы и лечение Аддисоновой болезни.

В основе лежит то­тальная недостаточность коры над­почечников. В результате недоста­точного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нару­шается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ио­нов калия, что наряду с недостаточ­ностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабо­сти и адинамии.

Механизм нарушений

Надпочечниковая недостаточность приводит к уменьшению содержания кортизола и альдостерона в крови. В ответ на это клетки гипофиза активно вырабатывают адренокортикотропный гормон. Так как с ним связано образование меланоцитстимулирующего, то окраска кожи становится более темной.

Кортизол препятствует действию инсулина, повышает концентрацию глюкозы в крови, стимулирует ее образование в печени. При снижении его уровня отмечается падение сахара в кровеносном русле, а также запасов глюкозы в виде гликогена. У больных возникают приступы голода по утрам и после перерывов приема пищи. Они сопровождаются потливостью, дрожанием рук, сильной раздражительностью. Из-за недостатка глюкозы пациенты постоянно чувствуют слабость.

Надпочечники являются местом образования андрогенов у женщин. При их низкой функциональной активности выпадают волосы в подмышечной, паховой области, нарушается менструальный цикл.

Из-за дефицита альдостерона происходит потеря жидкости и натрия. Поэтому больные непрерывно хотят пить, испытывают пристрастие к соли. Низкий уровень кортизола и недостаток натрия снижают тонус артерий. В результате у пациентов падает артериальное давление, и сердечный выброс. Пульс слабого наполнения, замедленный.


При втором типе распространенного поражения (аутоиммунный полигландулярный синдром II типа) уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

Аддисона болезнь: особенности патологии

Надпочечники представлены парными железами, локализующимися поверх почек. Эти периферические органы эндокринной системы имеют 2 слоя:

  • мозговой, предназначенный для выработки адреналина, норадреналина;
  • корковый, предназначенные для синтеза минералокортикоидов, глюкокортикоидов, стероидных гормонов.

При рассматриваемой патологии наблюдаются сбои в функционировании коры надпочечников. Точную этиологию болезни аддисона ученые еще не установили. Патология также известна, как «надпочечниковая недостаточность». Иногда она может угрожать жизни.

Лечение синдрома аддисона проводится посредством приема гормонов, которые продуцируют надпочечники в недостаточном количестве. Благодаря гормональной терапии наблюдается такой же эффект, как при естественном продуцировании недостающих биологически активных веществ.


Аддисонова болезнь у взрослых людей спровоцирована следующими факторами:

Бронзовая болезнь

Бронзовой болезнью называют редкое эндокринное заболевание, развивающееся на почве недостаточной выработки надпочечниками определенных гормонов, прежде всего кортизола. Первое описание этого заболевания было произведено британским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году.

Бронзовой болезнью называют редкое эндокринное заболевание, развивающееся на почве недостаточной выработки надпочечниками определенных гормонов, прежде всего кортизола. Первое описание этого заболевания было произведено британским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

  • потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
  • мышечная слабость;
  • гипотония;
  • ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
  • снижение аппетита, похудение;
  • тяга к кислой и (или) соленой пище;
  • повышенная жажда;
  • боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
  • дисфагия;
  • тремор рук и головы;
  • парестезии конечностей;
  • тетания;
  • полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
  • тахикардия;
  • раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
  • нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

  • резкое падение артериального давления;
  • рвота, диарея;
  • внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
  • спутанное сознание или острый психоз;
  • обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

  • стимуляционный тест с АКТГ;
  • определение уровня АКТГ в крови;
  • определение уровня кортизола в крови;
  • определение уровня электролитов в крови.

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона как по субъективным, так и по объективным признакам, особенно при выраженных формах болезни, весьма характерна и в типичных случаях может быть распознана без особого труда.

Аддисоновой болезнью болеют относительно молодые люди (20-30 лет), чаще мужчины. Болезнь развивается постепенно, скрыто. Вначале у больных появляются жалобы на легкую утомляемость и слабость. Эти явления постепенно прогрессируют, достигая значительных степеней, трудоспособность резко снижается, появляются сильные мышечные боли, главным образом в пояснице и крестце. Одновременно начинает выявляться ряд симптомов, свидетельствующих о расстройствах со стороны центральной нервной системы:

  • вялость,
  • угнетенное состояние,
  • резкое ослабление памяти,
  • резкое ослабление половой потенции и пр.
Читайте также:  Антицеллюлитные обёртывания в домашних условиях: как правильно делать и рецепты домашних обертываний

В дальнейшем к этим явлениям присоединяются:

  • головные боли,
  • головокружения,
  • иногда судороги.

Наиболее характерный признак болезни Аддисона — темно-бурая, коричневая окраска кожи (пигментация) с бронзовым, дымчатым оттенком. Пигментация бывает особенно резко выражена на открытых частях тела (лицо, шея, особенно задняя ее поверхность, руки), на нормально пигментированных (вокруг сосков, в подмышечных впадинах, наружных половых органах, промежности, вокруг заднего прохода), а также на местах, подвергающихся постоянному трению (внутренние поверхности бедер, пояс, шея и т. д.). Ладони, подошвы, ногтевые ложа кистей рук не пигментируются. Довольно рано появляется пигментация на слизистой оболочке полости рта, щек, твердого неба, губ, десен.

Пигментация при аддисоновой болезни заключается в наличии больших диффузных пятен, на фоне которых имеются более темные пятнышки величиной с булавочную головку или просяное зерно. Пигментация, вначале нерезкая, постепенно нарастет, кожа делается все более темной, бронзовой; особенно резко окрашены первично пораженные места.


Наиболее характерный признак болезни Аддисона — темно-бурая, коричневая окраска кожи (пигментация) с бронзовым, дымчатым оттенком. Пигментация бывает особенно резко выражена на открытых частях тела (лицо, шея, особенно задняя ее поверхность, руки), на нормально пигментированных (вокруг сосков, в подмышечных впадинах, наружных половых органах, промежности, вокруг заднего прохода), а также на местах, подвергающихся постоянному трению (внутренние поверхности бедер, пояс, шея и т. д.). Ладони, подошвы, ногтевые ложа кистей рук не пигментируются. Довольно рано появляется пигментация на слизистой оболочке полости рта, щек, твердого неба, губ, десен.

Симптомы болезни Аддисона

Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

  • хроническую усталость;
  • мышечную слабость;
  • повышенную раздражительность, тревожность, беспокойство, напряжение и вспыльчивость;
  • депрессивное расстройство;
  • жажду и необходимость в обильном питье;
  • сильное сердцебиение и развитие тахикардии;
  • изменения вкуса в пользу соленого и кислого;
  • приливы тошноты, дисфагию (нарушения акта глотания), расстройства пищеварительной системы – рвоту, диарею, абдоминальные боли;
  • теряет вес и утрачивает аппетит;
  • обезвоживание организма и чрезмерное выделение мочи (полиурию);
  • тетанию, паралич, тремор и судороги, особенно после употребления молочной продукции и накапливающихся в результате фосфатов;
  • парестезии и ухудшение чувствительности конечностей;
  • понижение уровня глюкозы в кровотоке (гипогликемию);
  • уменьшение количества циркулирующей крови (гиповолемию).

Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.

Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению. Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь. Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон».

Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.

В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак, гельминтоз, резекция желудка и энтерит.

Лечение

Если аддисонова болезнь будет диагностирована на ранней стадии, лечение позволит не только значительно улучшить состояние больного, но и избежать тяжёлых осложнений.

Кроме медикаментозного лечения, больному следует придерживаться специальной диеты. Основной курс лечения является заместительной терапией. Ввиду этого назначаются препараты такого спектра действия:

  • глюкокортикостероиды;
  • минералокортикостероиды.

Также программа лечения предусматривает восстановление водно-солевого баланса. Для этого больному внутривенно вводят физраствор хлорида натрия. Если наблюдается пониженное содержание в крови глюкозы, то прописывается внутривенно 5% раствор глюкозы.

Дозировку и порядок приёма препаратов назначает только лечащий врач. Самолечение недопустимо.

Если недуг вызван фоновым инфекционным заболеванием, то курс лечения включает в себя препараты для его устранения. В таком случае лечение эндокринолог проводит вместе с фтизиатром или инфекционистом.


Только на основании результатов комплексной диагностики врач может подтвердить или опровергнуть диагноз.

Что такое надпочечники?

Надпочечниками называют парные эндокринные железы, которые тесно прилегают к верхней поверхности почек. Состоит каждая железа из двух слоев:

  1. Мозговой слой (внутренний) производит такие активные биологические вещества, как норадреналин и адреналин.
  2. Корковый слой (внешний) производит целый ряд гормонов. Это глюкокортикоиды, минералокортикоиды, а также половые гормоны (у мужчин – тестостерон, у женщин – эстрогены).
Читайте также:  Мокнущая экзема: лечение, фото, симптомы на руках и ногах, 20 причин

Перечисленные гормоны в организме человека играют следующую роль:

  • Глюкокортикоиды необходимы для обеспечения нормальных обменных процессов, их присутствие влияет на обмен основных питательных веществ и водно-солевой баланс. Этот вид гормона влияет и на другие процессы в организме, о которых будет рассказано ниже.
  • Минералокортикоиды необходимы для поддержания баланса калия и натрия, что влияет на поддержание артериального давления.
  • Половые гормоны вырабатываются надпочечниками в небольших количествах. Они оказывают влияние на развитие и нормальное функционирование репродуктивной системы человека.

Регулирует работу надпочечников гипофиз. При снижении нормального уровня гормона надпочечников в крови, гипофиз начинает вырабатывать особый гормон – АКТГ, который стимулирует работу коры надпочечников.

Перечисленные гормоны в организме человека играют следующую роль:

Прогноз

При своевременно начатом лечении болезнь протекает без существенных осложнений и на продолжительность жизни не влияет. Больным таким недугом строго запрещены физические и эмоциональные нагрузки.


На основании полученных результатов врач-эндокринолог назначает лечение.

Лечение болезни Аддисона

Так как минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и другие важные гормоны в организме человека вырабатываются только в надпочечниках, терапия направлена в основном на подбор эффективных заместительных препаратов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов синтетического происхождения.

Наиболее часто при лечении болезни Аддисона Бирмера используется «Кортизон». Доза препарата подбирается в индивидуальном порядке. При этом учитывают следующие факторы:

  • Прием важно начинать с минимальных доз и постепенно увеличивать количество, пока состояние систем и органов не нормализуется.
  • Количество синтетического гормона должно быть равно физиологическому уровню гормонов, который способен вырабатывать здоровый организм.
  • «Кортизон» рекомендуется принимать в убывающем порядке. Наибольшая доза – утром, средняя – днем, наименьшая – вечером. Объясняется это тем, что в утренние часы кора надпочечников наиболее активна, после она постепенно падает и ближе к ночи становится минимальной.
  • При кризах болезни Аддисона гормон вводят внутримышечно или внутривенно. Если пациент пребывает в состоянии стресса, сильного эмоционального потрясения, вводимую дозу можно увеличить.

Устранение симптомов болезни Аддисона

  • С целью нормализации нарушенного электролитного баланса и восполнения объема потерянной жидкости внутривенно вводится физиологический раствор хлорида натрия.
  • Если уровень глюкозы понижен, осуществляется внутривенное введение пятипроцентного раствора глюкозы.

Также во время лечения патологии врач должен контролировать массу тела пациента, следить за его артериальным давлением, периодически назначать анализ мочи на концентрацию 17-КС и 17-ОКС.

В ситуации, когда болезнь Аддисона спровоцирована туберкулезом, рекомендован прием противотуберкулезных лекарственных препаратов, например, «Стрептомицина» или «Изониазида».

Наиболее часто при лечении болезни Аддисона Бирмера используется «Кортизон». Доза препарата подбирается в индивидуальном порядке. При этом учитывают следующие факторы:

Что такое надпочечники?

Надпочечниками называют парные эндокринные железы, которые тесно прилегают к верхней поверхности почек. Состоит каждая железа из двух слоев:

  1. Мозговой слой (внутренний) производит такие активные биологические вещества, как норадреналин и адреналин.
  2. Корковый слой (внешний) производит целый ряд гормонов. Это глюкокортикоиды, минералокортикоиды, а также половые гормоны (у мужчин – тестостерон, у женщин – эстрогены).

Перечисленные гормоны в организме человека играют следующую роль:

  • Глюкокортикоиды необходимы для обеспечения нормальных обменных процессов, их присутствие влияет на обмен основных питательных веществ и водно-солевой баланс. Этот вид гормона влияет и на другие процессы в организме, о которых будет рассказано ниже.
  • Минералокортикоиды необходимы для поддержания баланса калия и натрия, что влияет на поддержание артериального давления.
  • Половые гормоны вырабатываются надпочечниками в небольших количествах. Они оказывают влияние на развитие и нормальное функционирование репродуктивной системы человека.

Регулирует работу надпочечников гипофиз. При снижении нормального уровня гормона надпочечников в крови, гипофиз начинает вырабатывать особый гормон – АКТГ, который стимулирует работу коры надпочечников.

Перечисленные гормоны в организме человека играют следующую роль:

Что такое болезнь Аддисона?

Надпочечники – это железы внутренней секреции, которые вырабатывают важнейшие для жизнедеятельности человека гормоны. Анатомически железы находятся над почками. Надпочечники состоят из двух зон:

  • корковое вещество;
  • мозговое вещество.

Эти зоны синтезируют различные гормоны.

В мозговом веществе синтезируются адреналин и норадреналин, которые выделяются в ответ на стрессовую ситуацию и мобилизуют резервы организма.

Характерные симптомы заболевания: гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, болевые ощущения, нарушения работы ЖКТ, психо-эмоциональные расстройства, гипотония.

Признаки

Симптомы болезни Аддисона неспецифические, поэтому диагностировать патологию по одним только жалобам бывает непросто. Многие признаки бывают при иных заболеваниях, поэтому для постановки диагноза требуется тщательная диагностика. Но чтобы провести исследования, человеку необходимо посетить доктора. На ранних стадиях болезни признаки могут вовсе отсутствовать. Если собственное состояние не беспокоит пациента, то он может длительное время не обращаться за врачебной помощью и, следовательно, не знать об имеющейся патологии.

Читайте также:  Дают ли больничный при остеохондрозе и сколько дней держат дома

Характерные для Аддисоновой болезни симптомы входят в перечень:

  • изменение состояния кожных оболочек (бледность и сухость, локальное появление бронзового цвета кожи, утрата эластичности дермы);
  • изменение функционала сосудов и сердца (падение показателей артериального давления, нехарактерное для человека ранее, изменение работы сердечной мышцы);
  • возникновение патологий пищеварительного тракта (гастриты, язвенные поражения);
  • диспепсические расстройства, не имеющие причины (тошнота, боль в брюшине, понос, рвота);
  • внезапное похудение или набор веса;
  • неврологические отклонения (хроническая усталость, недовольство, раздражительность, нарушение сна);
  • парестезия, нарушение чувствительности.

У женщин недуг сопровождается признаками нарушения репродуктивной функции: менструации становятся менее обильными, нерегулярными, учащаются ановуляторные циклы и происходит изменение строения тела. Мужчины испытывают на себе такие проявления, как снижение либидо, слабая эректильная функция, кульминацией которых становится импотенция. Даже у людей в молодом возрасте отмечаются сексуальные расстройства. Интенсивность симптоматики при болезни коры надпочечников определяется индивидуальными показателями организма и степенью развития патологии.

Аддисоническим кризом называется состояние, во время которого признаки заболевания появляются неожиданно и нарастают быстро. У больных возникает острая недостаточность функции коры надпочечников. Данное состояние является серьезным и представляет угрозу для жизни пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Риск развития криза выше у тех пациентов, которые игнорируют свое заболевание, не хотят его лечить или применяют для терапии низкие дозы медикаментов. Причиной аддисонического криза может стать любой неблагоприятный внешний фактор: травма, кровопотеря, операция, стресс, изменение гормонального фона у женщин.

Если болезнь Аддисона лечению подвергается, то острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть из-за резкой отмены препаратов или самостоятельного снижения дозы гормонов.

Людям, имеющим этот диагноз, следует знать, какими симптомами сопровождается криз:

  1. острые болезненные ощущения в области поясницы, отдающие в живот и ноги;
  2. рвота, не приносящая облегчения, расстройство стула, в результате которых развивается обезвоживание и шоковое состояние;
  3. критическое понижение давления;
  4. слабость и полуобморочное состояние, обморок;
  5. потеря ориентации, галлюцинации, спутанная речь;
  6. быстрое и критичное понижение количества глюкозы в крови;
  7. изменение количественных показателей фосфатов, калия, кальция и натрия в организме;
  8. окраска языка и слизистых оболочек в оттенок бронзы.

Интересный факт, что болезнь Аддисона в форме криза может появиться у пациентов, изначально не имеющих проблем с работой надпочечников. Это происходит при затяжном лечении пневмонии, бронхита, астмы, аллергического ринита и других заболеваний, требующих применения ГКС.

Интересный факт, что болезнь Аддисона в форме криза может появиться у пациентов, изначально не имеющих проблем с работой надпочечников. Это происходит при затяжном лечении пневмонии, бронхита, астмы, аллергического ринита и других заболеваний, требующих применения ГКС.

Причины развития

Примерно 70% всех случаев причиной заболевания Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. При этом в защитной системе организма происходит сбой и она распознает клетки эндокринных желез как чужеродные. Вследствие этого вырабатываются антитела, которые атакуют кору надпочечников, повреждают ее. Гипокортицизм могут вызвать вредоносные бактерии, грибки, вирусы, иммунные, генетические нарушения. Факторы, способствующие возникновению патологии:

  • избыточный вес;
  • физические, эмоциональные нагрузки;
  • гипофункция (ослабление) щитовидной железы;
  • синдром поликистозных яичников;
  • аллергическая реакция;
  • затяжная депрессия;
  • гипогликемия (снижение уровня глюкозы из-за недостаточности питательных веществ при диете);
  • тяжелая форма сахарного диабета.

Патология имеет первичную, вторичную форму:

  1. Причины развития первичного поражения:
  • туберкулез надпочечников;
  • аутоиммунные процессы;
  • гипоплазия (недоразвитие органа);
  • врожденные аномалии;
  • хирургическое удаление надпочечника;
  • наследственные заболевания;
  • раковые опухоли, метастазы;
  • сифилис;
  • СПИД;
  • грибковые болезни;
  • снижение чувствительности надпочечников.
  1. Вторичная форма болезни может появиться из-за:
  • механической травмы;
  • менингита (воспаления оболочек головного мозга);
  • ишемии (снижения кровоснабжения);
  • доброкачественной, злокачественной опухоли;
  • облучения головного мозга.

Если после подтверждения бронзовой болезни и проведения полного курса лечения, пациент отказывается от дальнейшего применения лекарственных препаратов, может возникнуть надпочечниковая ятрогенная недостаточность. Данное состояние провоцирует быстрое падение уровня эндогенных глюкокортикоидов на фоне продолжительной заместительной терапии и угнетения деятельности собственных желез.

  1. Причины развития первичного поражения:
  • туберкулез надпочечников;
  • аутоиммунные процессы;
  • гипоплазия (недоразвитие органа);
  • врожденные аномалии;
  • хирургическое удаление надпочечника;
  • наследственные заболевания;
  • раковые опухоли, метастазы;
  • сифилис;
  • СПИД;
  • грибковые болезни;
  • снижение чувствительности надпочечников.
  1. Вторичная форма болезни может появиться из-за:
  • механической травмы;
  • менингита (воспаления оболочек головного мозга);
  • ишемии (снижения кровоснабжения);
  • доброкачественной, злокачественной опухоли;
  • облучения головного мозга.
Добавить комментарий