Лечение хронического васкулита

Васкулит. Аллергический, геморрагический, уртикарный васкулит: причины, симптомы, диагностика и лечение.

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов:

  • Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
  • Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
  • Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
  • Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
  • Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
  • Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения:

  • первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
  • вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

Общие признаки всех видов васкулитов:

  • Невозможно установить первопричину.Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
  • Одинаковое развитие. В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета, развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
  • Хроническое течение. Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
  • К обострениям обычно приводят одни и те же факторы: введение вакцин, различные инфекции, переохлаждение, длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
  • Поражение разных органов и тканей: кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
  • При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет.

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий:

  • эластический;
  • мышечный;
  • смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа:

Аллергический васкулит

Причины аллергического васкулита

Проявления аллергического васкулита

Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Диагностика аллергических васкулитов

Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.

Обследование при аллергическихваскулитах:

Лечение аллергического васкулита

Уртикарный васкулит

Причины уртикарного васкулита

Симптомы уртикарного васкулита:

Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь. Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.

Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите:

Диагностика уртикарного васкулита

ИсследованиеОписаниеКак проводится
Общий анализ кровиВыявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса.Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследованияОбнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление.Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочиОбнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожиЯвляется основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей).Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Лечение уртикарного васкулита

Геморрагический васкулит

Причины геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита:

  • ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
  • обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
  • фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
  • введение некоторых вакцин и сывороток, по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
  • переохлаждение.

Лечение васкулита

Причины возникновения васкулита

Васкулит – иммунопатологическое воспаление стенок сосудов (любых – артерий, артериол, капилляров, венул и вен). В результате происходит изменение структуры и функций органов, кровоснабжение которых и обеспечивают конкретные сосуды. Причины возникновения васкулита остаются неизвестными. Допускается комбинация генетической предрасположенности с факторами внешней среды, а также участие инфекции (золотистого стафилококка или вируса гепатита). Различают аллергический, уртикарный и узловатый васкулит.

Характерными симптомами васкулита в целом оказываются:

  • воспалительный характер изменений;
  • отечность, кровоизлияния и риск некроза в области высыпаний;
  • симметричность поражения;
  • полиморфизм морфологических элементов, которым свойственен эволюционный характерразвития;
  • очаги васкулита локализируются преимущественно на нижних конечностях;
  • развивается васкулит на фоне сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и прочих системных заболеваний;
  • развивается васкулит обычно на фоне предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимости;
  • острое или периодически обостряющееся течение, склонность к рецидивам.

У 50% больных причину аллергического васкулита выяснить не удается. Провоцирующими факторами могут быть:

  • сыворотки,
  • пенициллины,
  • сульфаниламиды,
  • бактериальные факторы (стрептококки, стафилококки).

Ведущую роль играет отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Вазоактивные амины, которые освобождаются тромбоцитами, базофилами и тучными клетками, изменяют проницаемость сосудов, что способствует накоплению других комплексов, которые активируют комплемент или непосредственно связываются с рецепторами к фрагментам иммуноглобулинов и образуют анафилаксины (фрагменты С3 и С5а). Последние вызывают дегрануляцию тучных клеток. Фрагмент С5а притягивает нейтрофилы, которые выделяют лизосомальные ферменты и повреждают сосудистую стенку.
Клинические проявления аллергического васкулита заключаются в том, что больные иногда жалуются на жжение, зуд, боль. Преимущественно на коже голеней, в области лодыжек, ягодиц, рук возникает пурпура, что пальпируется и несколько возвышается над уровнем кожи, образуя воспалительные инфильтраты. Это патогномоничный симптом аллергических васкулитов.

Могут возникать уртикарные, буллезные элементы с геморрагическим содержимым, некрозы (инфаркты кожи), покрытые темной корочкой, при заживлении которых остаются рубчики, плоские папулы, везикулы, пигментация. Указанные элементы сыпи могут:

  • существовать одновременно,
  • комбинироваться с преобладанием отдельных элементов,
  • появляться последовательно.

Течение васкулита острое или хроническое, рецидивирующее.

В остром периоде возможна лихорадка, недомогание, артралгии, миалгии, ускорение СОЭ, в моче обнаруживаются эритроциты, цилиндры, альбуминурия. В верхних слоях дермы случаются:

  • отложения фибриноида в стенках посткапиллярных венул,
  • перивенулярные и интрамуральные воспалительные инфильтраты преимущественно из нейтрофилов,
  • диапедез эритроцитов,
  • распад нейтрофилов,
  • некрозы стенок сосудов,
  • интрамуральное откладывание иммуноглобулинов.

Уртикарный васкулит может быть симптомом сывороточной болезни, системной красной волчанки, гепатита В, инфекции, вызванной вирусом Коксаки А9. Из числа всех больных крапивницей он встречается примерно в 5% случаев.

Уртикарный васкулит обусловлен иммунными комплексами. Иммунокомплексные аллергические реакции возникают через 1-2 недели после контакта с антигеном (сывороткой, микроорганизмами, лекарствами). Откладывание комплексов антиген-антител в стенках венул приводит к активации комплемента и привлечения в очаг повреждения нейтрофилов, которые выделяют коллагеназу, эластазу, разрушающих сосудистую стенку.

Больные жалуются на зуд, покалывание и жжение в области повреждений, иногда присутствует лихорадка, артралгии, тошнота, боль в животе, кашель, одышка, кровохарканье, повышенная чувствительность к холоду, спонтанная боль и при нажатии на элемент сыпи.

Элементы сыпи отличаются:

  • множественностью,
  • четким очертанием и плотностью уртикарных элементов,
  • очаги васкулита держатся на поверхности кожи до 3-4 суток,
  • иногда присутствуют воспалительные пятна и отек Квинке.

На месте таких регрессирующих элементов, возникает геморрагическая сыпь и гиперпигментация. Цвет сыпи красный, со временем изменяется на зелено-желтый.

Течение уртикарного васкулита хроническое. В свежих элементах наблюдается воспаление венул, инфильтраты из нейтрофилов, позже развивается клиническая картина некротического васкулита, отложения фибриноида в стенках сосудов, отек эндотелия, умеренный диапедез эритроцитов, отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента в стенках сосудов.

Узловатый васкулит развивается вследствие повреждений сосудов подкожной клетчатки иммунными комплексами, в состав которых входят бактериальные антигены. В поврежденных тканях обнаруживают:

  • иммуноглобулины,
  • компоненты комплемента,
  • бактериальные антигены,
  • в отдельных случаях – ДНК микобактерий туберкулеза.

У больных отмечаются жалобы на наличие подкожных узлов на голенях, реже – на бедрах, которые распадаются с образованием болезненных язв. Болеют преимущественно женщины среднего возраста с полными ногами, которые часто работают на холоде. Элементы сыпи:

  • подкожные узлы или бляшки на голенях,
  • вначале красные, позднее синюшные,
  • плотные, иногда болезненные,
  • размещенные группами,
  • перед распадом наблюдается флуктуация;
  • впоследствии узлы распадаются с образованием язв с неправильными очертаниями, подрытыми краями, вокруг – фиолетовый венчик, язвы долго не заживают,
  • после заживления язв остаются атрофические рубцы.

Одновременно могут возникать ливедо и варикозное расширение вен.

Пораженные сосуды подкожной клетчатки, ишемия приводит к повреждению липоцитов, воспалению и некрозу долек жировой ткани, туберкулоидным гранулемам, гигантским клеткам инородных тел, фибриноидному некрозу, хроническому гранулематозному воспалению. Течение хроническое, рецидивирующее.

Как лечить васкулит?

Лечение васкулита определяется его формой и природой. Чаще всего применяется комплексный подход.

Лечение аллергического васкулита требует учета возможного влияние различных факторов и патогенетические моменты. В случаях связи с обострением хронических очагов инфекции показаны антибиотики, при подозрении на медикаментозную аллергию прекращают употребление определенных лекарств. По возможности проводится лечение других сопроводительных хронических болезней. Назначают также циннаризин, доксиум, пармидин, ксантинола никотинат, теоникол, трентал, аскорутин, делагил. В тяжелых случаях показаны кортикостероиды или их комбинация с циклофосфамидом, азатиоприном. Наружная терапия проводится только в случаях эрозивно-язвенных форм для ускорения эпителизации язв, для этого подходят ируксол, дермазин, солкосерил и т.п.

В лечении уртикарного васкулита препаратами первого ряда оказываются доксепин, циметидин, ранитидин, индометацин или другие противовоспалительные препараты в комплексе. Если в силу определенных обстоятельств выше указанных препаратов приходится избегать (по рекомендации врача), то применяются препараты второго ряда (колхицин или дифенилсульфон) и третьего ряда (кортикостероиды). В крайнем случае, назначаются препараты четвертого ряда – азатиоприн, циклофосфамид. Прогноз благоприятный, ремиссии длятся месяцам и годами, однако вероятны и поражения почек -возникают они лишь на фоне дефицита компонентов комплемента.

Лечение узловатого васкулита проводится противотуберкулезными лекарствами в случае подтверждения туберкулезной этиологии васкулита. В остальных же случаях показаны тетрациклины, калия йодид, иногда кортикостероиды, дифенилсульфон. При данной разновидности васкулита в наибольшей степени уместен постельный режим.

С какими заболеваниями может быть связано

Аллергический васкулит в своем развитии может сочетаться с:

Уртикарный васкулит может быть симптомом:

Одновременно с узловатым васкулитом могут возникать:

При васкулите суставы поражаются у 70% больных, желудочно-кишечный тракт – у 20-30% больных; реже поражаются почки, центральная нервная система, глаза.

Следствием не леченных васкулитов обычно становятся:

  • почечно-печеночная недостаточность;
  • легочные кровотечения;
  • абсцессы брюшной полости;
  • полинейропатия;
  • инвагинация кишечника.

Лечение васкулита в домашних условиях

Если доктор находит васкулит в конкретном случае показанием для госпитализации, от нее не стоит отказываться. Не леченный или неадекватно леченный васкулит становится основанием для развития тяжелых нарушений, чего следует все же избегать.

При васкулите предпочтение отдается системно и комплексной терапии. Если таковая проводится в домашних условиях, амбулаторно, пациент должен в точности следовать врачебным назначениям, придерживаться назначенного курса лечения, при необходимости соблюдать постельный режим и ограничения в питании.

Какими препаратами лечить васкулит?

При аллергическом васкулите:

При уртикарном васкулите:

  • препараты первого ряда – доксепин, циметидин, ранитидин, индометацин;
  • препараты второго ряда – колхицин (0,6 мг 2-3 раза в день) или дапсон;
  • препараты третьего ряда – кортикостероиды;
  • препараты четвертого ряда – азатиоприн, циклофосфан.

При узловатом васкулите:

  • доксициклин,
  • калия йодид,
  • дапсон,
  • иногда кортикостероиды,
  • при подтвержденной этиологии – противотуберкулезные препараты.

Лечение васкулита народными методами

Васкулит – это системное заболевание, в лечении которого не стоит приуменьшать значение народных средств. Обычно их используют в дополнение к традиционным методикам, однако в любом случае рецепты должны стать темой для обсуждения с лечащим врачом. Традиционная терапия васкулита обычно дополняется следующими народными методами:

  • спиртовые настойки женьшеня, элеутерококка, заманихи, корня солодки – продаются в аптеках;
  • травяные сборы с высоким содержанием витамина К – крапива, горец, зверобой, тысячелистник, пастушья сумка, подорожник, гречиха и медуница, шиповник, черная смородина;
  • улучшающие кроветворение – зеленый чай, болиголов, медицинские пиявки.

Лечение васкулита во время беременности

Васкулит при беременности развивается весьма спонтанно, и если возникают характерные симптомы, то это показание для консультации медиков. Нельзя принимать решение о течении беременности и о стратегиях лечения без тщательной и профильной диагностики. Определение типа васкулита и его масштабов находится полностью в компетенции доктора.

Васкулит – крайне неблагоприятное заболевание для беременных, а потому необходимо всячески ему препятствовать. Профилактика васкулита заключается в санации хронических очагов инфекции, предотвращении полипрагмазии, охлаждений и т.п. По возможности минимизируется воздействие этиологических факторов, заболевания и инфекции, способные привести к развитию васкулита должны быть вовремя выявлены и устранены.

Читайте также:  Простатит лечит настойка коры осины

К каким докторам обращаться, если у Вас васкулит

  • Дерматолог
  • Инфекционист
  • Ревматолог

Диагностика васкулита оказывается преимущественно дифференциальной. Диагностические мероприятия включают в себя полные анализы крови и мочи, исследование сосудов (ангиография), рентгенологические методы обследования, томографию, биопсию.

Дифференциальная диагностика с васкулитами проводится на фоне других общих болезней, тромбоцитопенической пурпуры. В остром периоде возможна лихорадка, недомогание, артралгии, миалгии, ускорение СОЭ, в моче обнаруживаются эритроциты, цилиндры, альбуминурия, что непременно указывает на васкулит.

Дифференциальный диагноз уртикарного васкулита проводится с крапивницей (уртикарные элементы хранятся не более 24 часов, имеется отек дермы), сывороточной болезнью, другими васкулитами. В общем анализе крови непременно наблюдается ускорение СОЭ.

Дифференциальный диагноз узловатого васкулита проводится с узловатой эритемой, панникулитом, узловатым полиартритом. Проба Манту уместна при подозрениях на туберкулезную природу узловатого васкулита – она будет положительной в случаях туберкулезного характера васкулита.

Лечение других заболеваний на букву – в

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Васкулит

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

  • первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
  • вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

  • воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
  • воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
  • воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

  • (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
  • узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска – молодые женщины. Признаки данного вида – слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) – это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах – пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни – заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

  • аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
  • вакцинация;
  • злоупотребление солнечными ваннами;
  • последствия травм;
  • негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
  • переохлаждение организма;

Васкулиты кожы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Причины
  • Факторы риска
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Формы
  • Что нужно обследовать?
  • Как обследовать?
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение

Васкулиты (синоним: ангииты кожи) – заболевания кожи, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок сосудов кожи разного калибра.

Код по МКБ-10

Причины васкулита кожи

Причины и патогенез васкулитов до конца остаются неясными и считается, что заболевание является полиэтиологическим. Важным фактором развития является хроническая инфекция, а также тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы и др. Среди инфекционных агентов важнейшее значение имеют стрептококки и стафилококки, вирусы, микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов (рода Candida, Trichophyton mentagraphytes). В настоящее время все большее распространение получает теория иммуннокомплексного генеза васкулитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистые стенки осаждающихся из крови иммунных комплексов. Это подтверждается обнаружением иммуноглобулинов и комплемента в свежих очагах поражения у больных васкулитами. Роль антигена может выполнять тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок. Важное значение в патогенезе васкулитов имеют заболевания эндокринной системы, нарушения обмена веществ, хронические интоксикации, психические и физические перенапряжения и т. д.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Факторы риска

Изменения сосудов кожи преимущественно являются результатом воспалительных реакций различного происхождения с вовлечением в процесс сосудистых стенок (васкулиты). В воспалительный процесс вовлекаются сосуды различного калибра: мелкие (капилляры), средние, крупные мышечного, мышечно-эластического и эластического типов. Из многочисленных причинных факторов васкулитов наибольшее значение имеют бактериальные антигены, лекарства, аутоантигены, пищевые и опухолевые антигены. Наиболее часто васкулиты развиваются на основе иммунных нарушений в виде гиперчувствительности немедленного и замедленного типов и их сочетаний, что может обусловить разнообразную клиническую и гистологическую картины.

При гиперчувствительности немедленного типа резко выражена сосудисто-тканевая проницаемость, в результате чего стенки сосудов в очаге воспаления пропитываются белковой жидкостью, иногда подвергаются фибриноидным изменениям; инфильтрат состоит в основном из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. При гиперчувствительности замедленного типа на первый план выступают клеточно-пролиферативные изменения, а иммунная природа воспаления при этом подтверждается наличием в сосудах микроциркуляторного русла и цитоплазме клеток инфильтрата иммунных комплексов.

Тканевая реакция большей частью протекает по типу феноменов Артюса и Санарелли-Швартцманна. В коже больных обнаруживают иммунные комплексы, наблюдаются положительные пробы на различные аллергены, изменения клеточного и гуморального иммунитета, а также реакции на сосудистые, стрептококковые антигены. Обнаруживают повышенную чувствительность к кокковой флоре, лекарственным препаратам, особенно антибиотикам, сульфаниламидам, анальгетикам. Факторами, способствующими развитию аллергического процесса при васкулитах, являются переохлаждения, эндокринные нарушения (сахарный диабет), нейротрофические расстройства, патология внутренних органов (болезни печени), интоксикации и другие воздействия.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Патогенез

Обычно эпидермис и придатки кожи без каких-либо особенностей. Отмечаются очаговые поражения мелких сосудов, преимущественно капилляров; в просветах пораженных сосудов – скопление сегментоядерных лейкоцитов, деструкция сосудистой стенки и клеточная инфильтрация последней, а также прилегающих тканей. Инфильтрат состоит из сегментоядерных нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов и плазмоцитов. Местами отчетливо выявляются множественные микротромбы. В более тяжелых случаях (при наличии узелков) поражаются мелкие артерии.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптомы васкулита кожи

Клиническая картина васкулитов чрезвычайно многообразна. Существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:

  • воспалительный характер изменений;
  • склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
  • симметричность поражения;
  • полиморфизм морфологических элементов (обычно они имеют эволюционный характер):
  • преимущественная локализация на нижних конечностях;
  • наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
  • связь васкулитов с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
  • острое или периодически обостряющееся течение.

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Различают кожную, абдоминальную, суставную, некротическую, молниеносную формы геморрагического васкулита.

При кожной форме отмечается появление гак называемой пальпируемой пурпуры – отечного геморрагического пятна различной величины, локализующегося обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемого не только визуально, но и при пальпации, что отличает его от других пурпур. Начальными высыпаниями при геморрагическом васкулите являются отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри, который быстро трансформируются в геморрагическую сыпь. По мере нарастания воспалительных явлений на фоне пурпуры и экхимозов образуются геморрагические пузыри, после вскрытия которых образуются глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует легкий отек нижних конечностей. Кроме нижних конечностей геморрагические пятна также могут располагаться на бедрах, ягодицах, туловище и слизистой оболочке рта и зева.

При абдоминальной форме отмечаются высыпания на брюшине или слизистой оболочке кишечника. Кожная сыпь не всегда предшествует желудочно-кишечным явлениям. При этом наблюдаются рвота, схваткообразные боли в животе, напряжение и болезненность при пальпации. Со стороны почек также могут отмечаться различные патологические явления различной степени: от кратковременной нестойкой микрогематурии и альбуминурии до выраженной картины диффузного поражения почек.

Читайте также:  Как лечить грибок на руках

Для суставной формы характерно изменение суставов и их болезненность, которые возникают до или после кожной сыпи. Наблюдается поражение крупных (коленных и голеностопных) суставов, где отмечаются припухлость и болезненность, сохраняющиеся в течение нескольких недель. Кожа над пораженным суставом меняет окраску и имеет зеленовато-желтый цвет.

Для некротической формы васкулитов характерно появление множественных полиморфных высыпаний. При этом одновременно с мелкими пятнами, узелками и пузырями, наполненными серозным или геморрагическим экссудатом, появляются некротические поражения кожи, изъязвления и Геморрагические корки. Очаги поражения локализуются обычно на нижней трети голени, в области лодыжек, а также на тыле стоп. В начале болезни первичным элементом является геморрагическое пятно. В этот период отмечаются зуд и жжение. Затем пятно быстро увеличивается в размере и подвергается с поверхности влажному некрозу. Некротические язвы могут иметь различную величину и глубину, достигая даже надкостницы. Такие язвы протекают длительно и превращаются в трофические язвы. Субъективно больные жалуются на боль.

Формы

Общепринятой классификации аллергических васкулитов нет. Согласно классификации СТ. Павлова и O.K. Шапошникова (1974), васкулиты кожи соответственно глубине поражения сосудов делят на поверхностные и глубокие. При поверхностном васкулите поражается главным образом поверхностная сосудистая сеть кожи (аллергический васкулит кожи Руитера, геморрагический васкулит Шенлейна- Геноха, геморрагический микробид Мишера-Шторка, узелковый некротический васкулит Вертера-Дюмлинга, диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама).

К глубоким васкулитам относят кожный узелковый периартериит, острую и хроническую узловатую эритему. Последняя включает в себя узелковый васкулит Монтгомери-О’Лири-Баркера, мигрирующую узловатую эритему Бефверстедта и подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньоля.

Н.Е. Ярыгин (1980) делит аллергические васкулиты на две основные группы: острые и хронические, прогрессирующие. В первую группу автор включает аллергические васкулиты с обратимыми иммунными нарушениями, возникающими чаще однократно, но возможны рецидивы без прогрессирования (инфекционная, лекарственная аллергия и гиперчувствительность к трофоаллергенам). Вторая группа характеризуется хроническим рецидивирующим течением с прогрессированием процесса, в основе которого лежат трудно обратимые или необратимые иммунные нарушения. К ним относятся аллергический васкулит при коллагеновых болезнях (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия), системные васкулиты, или васкулиты с иммунными нарушениями (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезни Бюргера, Шенлейна-Геноха и др.).

В основу классификации васкулитов W.M. Sams (1986) положен патогенетический принцип. Автор выделяет следующие группы:

  1. лейкоцитокластические васкулиты, к которым относит лейкоцитокластический васкулит; уртикароподобный (гипокомплементемический) васкулит, эссенциальную смешанную криоглобулинемию; гипергаммаглобулинемическую пурпуру Вальденстрема; эритему стойкую возвышающуюся и предположительно особые типы – многоформную экссудативную эритему и лихеноидный парапсориаз;
  2. ревматические васкулиты, развивающиеся при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, дерматомиозите;
  3. гранулематозные васкулиты в виде аллергического гранулематозного ангиита, гранулемы лица, гранулематоза Вегенера, гранулемы кольцевидной, липоидного некробиоза, ревматических узелков;
  4. узелковый периартериит (классический и кожный типы);
  5. гигантоклеточный артериит (височный артериит, полимиалгия ревматическая, болезнь Такаясу).

Далеко не всегда наблюдаемые у больных проявления патологического процесса соответствуют тому или иному варианту кожного васкулита, относящегося к определенной нозологической единице. Это объясняется тем, что на разных этапах заболевания клиническая картина может меняться, появляются симптомы, характерные для другой формы. Кроме того, клиническая картина зависит от индивидуальных реакций больного. В связи с этим мы полагаем, что выделение отдельных нозологических форм аллергических васкулитов является большей частью условным. Кроме того, это подтверждается тем, что патогенез отдельных форм аллергического васкулита и его морфологические проявления весьма сходны. Некоторыми авторами для аллергических васкулитов кожи введен термин некротический васкулит.

В настоящее время имеется несколько десятков дерматозов, относящихся к группе васкулитов кожи. Большинство из них имеет клиническое и морфологическое сходство. В связи с этим отсутствует единая клиническая или патоморфологическая классификация васкулитов кожи.

Классификация васкулитов. Большинство дерматологов в зависимости от глубины поражения васкулиты кожи подразделяют на следующие клинические формы:

  • дермальные васкулиты (полиморфный дермальный иаскулит, пурпура пигментная хроническая);
  • дермо-гиподермальные васкулиты (левидо-ангиит);
  • гиподермальные васкулиты (узловатый васкулит).

Эти клинические формы в свою очередь подразделяются на множество типов и подтипов.

[26]

Васкулиты

Васкулит — воспалительный процесс, который поражает стенку сосуда как первичный очаг воспаления. Этот процесс вызывает повреждение стенки сосуда и фибриноидный некроз, что приводит к сужению просвета из-за утолщения или к полной окклюзии вследствие тромбоза, и, в итоге, к ишемии и некрозу тканей. Кроме того, очаговые поражения в стенке сосуда вызывают ее ослабление с последующим развитием аневризм и/или разрывом с кровотечением в окружающие ткани.

Системный васкулит может быть первичным, когда этиологический фактор не выявлен, или вторичным по отношению к системным аутоиммунным заболеваниям (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и синдром Шегрена), онкологической патологии, инфекциям (гепатиту С или ВИЧ-инфекция) или воздействию лекарственных препаратов (пропилтиоурацил, гидралазин).

Причины васкулитов

Этиология первичных системных васкулитов неизвестна. Тем не менее, считается, что несколько иммунологических механизмов играют роль в патогенезе васкулита, и у каждого объекта есть свои особенности.

Васкулит — причины и патологические механизмы:

  • отложение иммунных комплексов на стенках сосудов;
  • аутоантитела (например, антиэндотелиальные антитела и ANCA);
  • клеточные и молекулярные иммунные ответы;
  • образование гранулемы;
  • повреждение эндотелиальных клеток.

CD4 + Поляризация Т-клеток иммунной системы обычно вовлечена почти во все патогенные васкулитовые механизмы.

Эти механизмы включают ответ Th1 с участием Т-клеток и макрофагов, секретирующих большие количества интерферона (IFN) γ, ответ Th2 с участием В-клеток и секрецию цитокинов (например, интерлейкина (IL) -4, IL- 5, и IL-10), и производство аутоантител.

Кроме того, недавно описанные Th17 поляризация участвует в патогенезе васкулита в качестве фактора сосудистого воспаления.

Все патогенные процессы приводят к воспалению, повреждению и некрозу в стенке сосуда, что и ведет проявлениям васкулитовых синдромов

Классификация

Используемая сейчас для группы заболеваний «Васкулит» классификация была выработана на международной консенсусной конференции CHCC в 2012 году и была одобрена Европейским обществом детской ревматологии (PRES) и Европейской лигой против ревматизма (EULAR). Эти критерии представляют собой адаптацию существующих критериев васкулита у взрослых Американского колледжа ревматологии.

Существует около 20 различных расстройств, которые определяются как «Васкулит».

И хотя эти заболевания в некотором роде схожи, они сильно разнятся в зависимости от того, какие органы поражены, какие лекарства используются для их лечения и т.п.

Основные виды васкулитов

Болезнь Бехчета — характеризуется триадой язвенных поражений рта, глаз и половых органов. Другие системы органов также могут быть затронуты.

Болезнь Бюргера (Облитерирующий тромбангиит) — в основном поражает курильщиков и приводит к снижению притока крови к рукам и ногам.

Болезнь Кавасаки — некротический васкулит, в основе которого лежит суперантиген-опосредованная активацию лимфоцитов на фоне провоцирования процесса инфекционными агентами.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA, ранее болезнь Чарджа-Строса), связан с астмой, полипами носа, синуситом и повышенным количеством эозинофилов. EGPA имеет тенденцию поражать легкие, периферические нервы, кожу, почки и сердце.

Криоглобулинемия характеризуется рецидивирующей пурпурой (красные точки) на нижних конечностях и связана с вирусом гепатита С или парапротеинемиями.

Гигантоклеточный артериит — заболевание ранее называлось «височный артериит» — поражает людей старше 50 лет (хотя большинству пораженных людей от 70 до 80 лет). Оно характеризуется лихорадкой, головной болью, болью в челюсти/скальпе.

Тромбоцитопеническая пурпура Шенлейна-Геноха — расстройство, которое часто провоцируется инфекциями верхних дыхательных путей и часто, но не обязательно, самоограничено.

Микроскопический полиангиит — системный васкулит, поражающий мелкие и средние кровеносные сосуды, связанный с аутоантителами ANCA.

Узелковый полиартериит — вариант системного васкулита, вовлекающий много разных систем органов и сосредоточенный на артериях среднего размера.

Ревматическая полимиалгия — синдром боли и ригидности, локализованный в плечах и бедрах, который часто возникает в связи с гигантским клеточным артериитом.

Ревматоидный васкулит — состояние, которое иногда осложняет течение ревматоидного артрита. Обычно встречается у пациентов с тяжелой формой основного заболевания.

Артериит Такаясу — васкулит крупных сосудов, который поражает аорту, ее главные ветви к конечностям, а иногда и внутренние органы. Обычно встречается у молодых женщин ( Таргетная терапия на основе моноклональных антитела стала знаковым достижением в лечении васкулитов. Они прицельно направлены против определенных типов лимфоцитов или против молекул воспаления/иммунитета.

Последние рекомендации по лечению предполагают, что ритуксимаб может быть предпочтительным, когда желательно избегать циклофосфамида (например, из-за токсичности).

Исследование, проведенное в клинике Лювена профессором Ван Дааленом и соавторами, показало, что лечение ритуксимабом при ANCA-ассоциированном васкулите имело меньший риск развития злокачественных новообразований, чем при лечении циклофосфамидом, и что ритуксимаб не был связан с повышенным риском развития злокачественных новообразований по сравнению с общей популяцией.

Местные рекомендации по профилактике остеопороза, вызванного глюкокортикоидами, должны соблюдаться у всех пациентов. Использование циклофосфамида должно быть ограничено 3-6 месяцами из-за потенциальной долгосрочной токсичности.

В качестве дополнительной терапии для пациентов с быстро прогрессирующим тяжелым заболеванием почек в бельгийских клиниках используется плазмафарез.

Поддерживающая терапия

Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что как только достигается ремиссия с использованием схемы на основе циклофосфамида или ритуксимаба, для предотвращения рецидива необходима поддерживающая терапия. Одной из альтернатив стало использование метотрексата или азатиоприна.

Недавнее исследование также предложило использовать двухлетний курс ритуксимаба в качестве поддерживающей терапии. Также рекомендуется использовать низкие дозы глюкокортикоидов (10 мг/сут преднизона). Поддерживающая терапия должна продолжаться не менее 18-24 месяцев, а раннее прекращение связано с повышенным риском рецидива.

Рефрактерная или рецидивирующая болезнь

Рандомизированное контролируемое двойное слепое исследование RAVE показало, что ритуксимаб был особенно эффективен в этой группе населения. Несколько других небольших серий также сообщают об эффективности ритуксимаба у пациентов с рефрактерной или рецидивирующей болезнью. Другие варианты рефрактерного или рецидивирующего заболевания включают ИГВВ, микофенолят мофетил, инфликсимаб, 15-дезоксиспергуалин и антитимоцитарный глобулин.

Системный узелковый полиартериит

Пациенты с тяжелым заболеванием должны получать комбинацию циклофосфамида и глюкокортикоидов. Тем не менее, отобранная группа пациентов с легким узловым полиартериитом может успешно лечиться только глюкокортикоидами.

Кожный узелковый полиартериит

Некоторые пациенты отвечают только на НПВП. Однако большинство из них требуют лечения преднизоном. При длительном лечении используют стероидсберегающие агенты (например, метотрексат, микофенолат мофетил, ИГВВ).

Васкулит крупных сосудов

Отмечается недостаток крупных контролируемых исследований в лечении васкулита крупных сосудов даже у взрослых пациентов. Рекомендации по его лечению в бельгийских клиниках основаны на рекомендациях EUVAS.

Азатиоприн или метотрексат используются в качестве дополнения к стероидной терапии у пациентов с артериитом Такаясу для улучшения контроля заболевания и для снижения дозы стероидов. Циклофосфамид использовался у взрослых с артериитом Такаясу, устойчивым к глюкокортикоидам.

Кроме того, ингибиторы фактора некроза опухоли (TNF) -α (например, инфликсимаб, этанерцепт) были опробованы с обнадеживающими результатами, в том числе в небольшом исследовании 4 детей.

Первичный васкулит ЦНС

Лечение начинается с высоких доз стероидов и ежемесячного внутривенного введения циклофосфамида в течение 6 месяцев, а затем микофенолят мофетил или азатиоприн в течение 18 месяцев. Антитромботическая терапия (гепарин, затем антиагрегант) может быть добавлена при заболевании большого сосуда.

Хирургическая помощь

При участии аорты и почечных артерий ангиопластика и стентирование стенозированных сосудов используются для улучшения кровотока (например, при артериите Такаясу). У значительной части сосудов может развиться рестеноз, но отмечается хороший ответ на повторную процедуру. Кроме того, может потребоваться реконструктивная хирургия с имплантацией трансплантата.

Важно, что сосудистые процедуры нужно проводить в периоды неактивного заболевания.

У пациентов с гранулематозом Вегенера может развиться субглоттический стеноз. Эти состояние требует эндоскопического лечения при местном введении кортикостероида и/или применении митомицина-С. Также при гранулематозе с полиангиитом (ранее гранулематоз Вегенера) часто необходимы повторные процедуры, и некоторым пациентам может потребоваться проведение трахеостомии.

Диета при васкулите

При такой болезни как васкулит рекомендации по питанию связаны в основном с особенностями лечения.

Терапия преднизоном и другими стероидами требует соблюдения диеты с низким содержанием соли, жиров и с дополнительным содержанием кальция и витамина D. Диета с низким содержанием соли также показана, если у пациента гипертоническая болезнь.

Осложнения

Осложнения васкулита зависят от типа и тяжести состояния. Или они связаны с побочными эффектами рецептурных лекарств, которые используются для лечения этого заболевания.

  • Прямое повреждение органов. Некоторые виды васкулита протекают тяжело, вызывая повреждение таких жизненно важных органов, как почки или легкие.
  • Тромбы и аневризмы. Сгусток крови может образоваться в кровеносном сосуде, препятствуя кровотоку, это в конечном итоге может привести к инсультам, инфарктам или тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). В редких случаях васкулит вызывает ослабление кровеносного сосуда и его выпячивание, образуя аневризму.
  • Потеря зрения или слепота. Это осложнение необработанного гигантоклеточного артериита.
  • Инфекции. К ним относятся такие серьезные и опасные для жизни состояния, как пневмония и заражение крови (сепсис).
Читайте также:  Симптомы заболевания ВИЧ инфекцией у мужчин и женщин

Прогноз

Прогноз при первичных системных васкулитах зависит от вида заболевания, его тяжести и правильности лечения. При определенных типах васкулитов прогноз без адекватного лечения может быть очень серьезным.

При вторичных васкулитах прогноз чаще всего определяется прогнозом по основному заболеванию.

Клиники Бельгии

Сложные случаи васкулитов, особенно у детей требуют междисциплинарного стационарного лечения. В Бельгии такое лечение можно получить в нескольких клиниках.

Получите больше информации о диагностике и лечении васкулитов в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок.

Статья подготовлена по материалам:

1. Author: Nadia Jennifer Chiara Luca, MD; Chief Editor: Lawrence K Jung, MD «Vasculitis and Thrombophlebitis»

2. Ana Beatriz Santos Bacchiega, Manuella Lima Gomes Ochtrop, and Alexandre W S de Souza «Systemic vasculitis».

3. Johns Hopkins Vasculitis Center «What is Vasculitis?»

4. L’Hôpital Erasme est l’hôpital académique de l’ULB «Les vasculites»

Системные васкулиты

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

  • Классификация системных васкулитов
  • Симптомы системных васкулитов
  • Диагностика системных васкулитов
  • Лечение системных васкулитов
  • Прогноз и профилактика системных васкулитов
  • Цены на лечение

Общие сведения

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Васкулит

Васкулитом называют группу заболеваний сосудов, которые характеризуются развитием воспалительного процесса и последующим некрозом сосудистых стенок. Болезнь еще называют артериитом или ангиитом. В ходе развития болезни происходит существенное ухудшение кровообращения. Патология может затрагивать артерии, вены, капилляры, венулы и артериолы.

Виды и классификация васкулита

Васкулит делится по типам на:

  • первичный;
  • вторичный;
  • системный.

В первом случае речь идет о самостоятельном и пока еще только начинающемся заболевании. Второй вид может появиться при других патологиях, например, опухолях. Он же может возникнуть в качестве реакции на инфекцию. Системный васкулит может протекать по-разному. Он приводит к воспалению сосудов и поражению их стенок, не исключается некроз тканей. При отсутствии должного лечения обычно возникают осложнения, вплоть до летального исхода.

На основании калибра поражаемых сосудов была выделена классификация васкулита. Он может быть в форме:

  • артериита (затрагивает крупные сосуды);
  • флебит (поражает стенки вен);
  • артериолит (воспаляет артерии и артериолы);
  • капиллярит (затрагивает капилляры).

Также в отдельную категорию выделяют васкулопатию, которая характеризуется отсутствием четких признаков воспаления и инфильтрации сосудистых стенок.

Степень поражения сосудов может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой.

Причины заболевания

Причины формирования первичного васкулита науке до сих пор неизвестны. Вторичное заболевание может возникнуть на фоне:

  • острой или хронической инфекции;
  • генетической (наследственной) предрасположенности;
  • термического воздействия (перегрева или переохлаждения организма);
  • различных травм;
  • ожогов;
  • контакта с химическими веществами и ядами.

Еще одной причиной васкулита может стать вирусный гепатит. Достаточно одного или нескольких факторов риска, чтобы изменить антигенную структуру тканей. В таком случае иммунная система начинает выделять антитела, которые еще больше повреждают ткани, в данном случае кровеносные сосуды. Это приводит к аутоиммунной реакции и воспалительно-дегенеративным процессам.

Симптомы васкулита

Вне зависимости от вида и формы болезни, симптомы васкулита схожи. К ним можно отнести:

  • понижение температуры тела;
  • боль в суставах;
  • бледность кожи;
  • регулярно повторяющиеся синуситы;
  • рвоту;
  • тошноту;
  • миалгию;
  • сыпь в виде пятен, крапивницы, подкожных узлов, геморрагической пурпуры, язв или пузырей;
  • резкие перепады настроения;
  • судороги;
  • интоксикацию;
  • сонливость;
  • иногда плевриты, бронхиальную астму;
  • потерю чувствительности (осеменение);
  • обострение сердечно-сосудистых заболеваний;
  • слабость;
  • отсутствие аппетита с последующей потерей веса.

В зависимости от локализации васкулит может также проявлять себя через резкое ухудшение зрения, воспаление и отечность глаз, боли в пояснице, в районе почек, спазмы в животе и нарушение работы ЖКТ.

Диагностика

Диагностику васкулита необходимо стараться делать еще при наличии самых первых признаков. Заболевание серьезное и опасное, требующее незамедлительного лечения.

При подозрении на недуг необходимо выполнить ряд обследований и сдать анализы. Назначается:

  • ангиография;
  • общи анализы крови и мочи;
  • ЭХО-кардиография;
  • биохимия крови;
  • УЗИ сердца, органов брюшной полости и почек;
  • рентген легких.

Проблема в том, что на ранних стадиях диагностировать васкулит очень сложно. Но более яркие признаки болезни и повод забить тревогу появляются уже тогда, когда пораженными оказываются сразу несколько органов.

При тяжелом и стремительном течении болезни дополнительно делают биопсию с последующим детальным изучением образцов тканей.

Лечение васкулита

Лечение васкулита назначается в зависимости от типа пораженных органов и сопутствующих заболеваний. Если первичная форма болезни появилась на фоне аллергии, то обычно она исчезает самостоятельно и не требует дополнительных мер.

Если же очаг болезни затрагивает жизненно-важные органы, такие как сердце, мозг, почки или легкие, то пациенту назначается курс интенсивной терапии.

Для стабилизации кровообращения лечение можно проводить как в домашних условиях, так и в условиях стационара. В обязательном порядке госпитализируют беременных женщин, детей и пациентов с тяжелой формой болезни.

  • химиотерапию;
  • кортикостероиды;
  • НПВС;
  • антикоагулянты;
  • энтеросорбенты;
  • антиагреганты;
  • антигистаминные средства;
  • цитостатики.

Дополнительно подключают плазмаферез, гемосорбцию и иммуносорбцию.

Возможные осложнения

К осложнениям васкулита относятся:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • перфорация органов ЖКТ;
  • внутреннее кровотечение;
  • кишечная непроходимость;
  • поражение сердца;
  • инсульт геморрагического типа.

Все это может обернуться даже летальным исходом. Поэтому болезнь нужно стараться диагностировать как можно раньше, чтобы успеть провести своевременное лечение.

Профилактические меры

Чтобы предупредить воспаление сосудов, нужно обязательно соблюдать профилактику васкулита. Для этого используют:

  • закаливающие процедуры;
  • режим сна и отдыха;
  • курсы массажа;
  • утреннюю гимнастику и пробежки.

Также стоит внимательно относиться к медикаментам, и не принимать никакие препараты без назначения и контроля врача.

Частые вопросы

Каковы прогнозы на васкулит?

При своевременном обращении к врачу выживаемость пациентов составляет 90%.

Можно ли лечить васкулит дома?

Если состояние пациента и выявленная стадия развития болезни это позволяет, то можно. Госпитализируют только самые сложные случаи. Остальные могут принимать лекарственные препараты самостоятельно.

К кому при подозрении на васкулит обращаться за помощью?

В первую очередь стоит записаться на прием к терапевту, который после сбора анамнеза направит пациента к узким специалистам: сосудистому хирургу, кардиологу, гематологу и т.д.

Не нашли ответа на свой вопрос?

Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону:

Оцените статью
Добавить комментарий