Миксома сердца, предсердия, желудочка, митрального клапана: симптомы, лечение и удаление с операцией

Миксома: этиология

В большинстве случаев миксомы предсердий развиваются спорадически и их точная физиология неизвестна.

Миксомы семейного характера наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Синдром Карнея (комплекс Карни, синдром Карни) является генетически гетерогенным и вызван дефектом в более чем 1 гене. Этот синдром является причиной 7% всех миксом предсердий вне зависимости от возраста и пола. Описаны аномалии в коротком плече хромосомы 2 (Карни) и хромосомы 12 (вирусный онкоген Ki-ras). В описании одного клинического случая имеется информация о мутации со сдвигом рамки генетического кода в экзоне 2 гена, вызывающего комплекс Карни, и гене регуляторной субъединицы альфа1 цикло-АМФ-зависимой протеинкиназы А (PRKAR1A).

В настоящее время связь между миксомой сердца и вирусами простого герпеса тип 1 и тип 2 не установлена.

Около 75% спорадических миксом поражают женщин, хотя в случае миксом семейного характера гендерная предрасположенность не так выражена. Миксомы обнаруживались у пациентов в возрасте 3-83 года. Средний возраст пациентов с спорадической миксомой 56 лет, а с миксомами семейного характера – 25 лет.

  • опухоль полупрозрачная с консистенцией желе, бесцветная, имеет широкое и короткое основание (ножку), дольчатое строение, очень плотно прилегает к внутренней стенке полости сердца, из этого вида чаще всего образуются эмболы;
  • миксома сердца в виде шарообразного разрастания на видимой ножке, плотной консистенции.

Миксома сердца: чем грозит опухоль и как предотвратить ее развитие?

Медицина не располагает достаточными сведениями, чтобы установить конкретные факторы, вызывающие развитие миксомы сердца. Однако многими учеными выдвигается гипотеза о том, что в большинстве случаев заболевание возникает на фоне генетической предрасположенности. К такому выводу ученых приводит диагностирование заболевания одновременно у нескольких представителей одной семьи. Несмотря на это, большая часть случаев миксомы носит единичный характер, что не удается связать с наследственностью. Болезнь характеризуется медленным развитием и склонна к рецидивам.

Причины развития

Точные причины возникновения миксом сердца до сих пор не выяснены, но есть общепринятый перечень факторов, влияющих на их развитие. Ознакомиться с ним можно ниже:

  • наследственная предрасположенность к онкологическим болезням;
  • развитие новообразований в других местах;
  • генетические аномалии;
  • транссептальная пункция;
  • перенесенные травмы сердечной мышцы;

  • баллонная вальвулопластика митрального клапана.

Иногда на развитие миксомы оказывают воздействие патологические процессы хронического течения. Из-за них нарушается работа сердца, что является триггером (пусковым механизмом) для появления новообразования.


Иногда на развитие миксомы оказывают воздействие патологические процессы хронического течения. Из-за них нарушается работа сердца, что является триггером (пусковым механизмом) для появления новообразования.

Патогенез

Локализация и размер миксомы определяет ее стенозирующий эффект: так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; правопредсердная опухоль – обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие и нарушает венозный отток, приводя к развитию синдрома верхней полой вены. Миксома левого желудочка стенозирует выносящий тракт левого желудочка; опухоль правого желудочка суживает устье легочного ствола.

Миксома сердца характеризуется быстрым ростом, симптомы обструкции левого предсердия появляются, когда опухоль достигает диаметра примерно 7 см, правого – при диаметре более 10—12 см. Миксомы предсердий имитируют клинику митрального или трикуспидального стеноза; миксомы желудочков напоминают клинику подклапанного стеноза аорты или стеноза легочной артерии.


В кардиологии не исключается вероятность возникновения миксомы вследствие травм сердца, предшествующей пластики септальных дефектов, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции и т. д.

Симптомы

Микосма вызывает три типа симптомов:

  • Системные;
  • Тромбоэмболические;
  • Сердечной обструкции.
  • Головокружение;
  • Слабость;
  • Потеря сознания;
  • Троение в глазах.

Типичные симптомы, присущие миксоме:

  • Повышенная температура;
  • Нарушение сердечного ритма;
  • Кашель с кровью.

Неоплазия правого желудочка задерживает кровь при входе в лёгочный ствол. Располагаясь в левом желудочке, опухоль сужает аорту. Миксома в правом предсердии препятствует уходу венозной крови, а в левом – задерживает кровь, выходящую из лёгочных вен.

При закупорке крупных артерий опухоль может вызвать инфаркт миокарда, ишемический инсульт. Зрение теряется при закупорке тромбами артерии сетчатки глаза. Ишемия кишечника происходит при поражении брыжеечных сосудов и проявляется сильной болью в животе, рвотой, поносом с кровяными примесями, состоянием шока. Опасный результат присутствия внутриполостной миксомы в правых отделах сердца – тромбоэмболия лёгочной артерии. Её признаки – боль за грудиной, посинение лица, удушье, тахикардия. Лёгочная гипертензия, повышение давления в лёгочной артерии вызывает недостаточность правого желудочка и летальный исход.

Читайте также:  Атропин: инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги

Нарушение перемещения крови в сердце ведёт к развитию ортопноэ и периферическим отёкам.

Описанные осложнения появляются при резкой смене положения тела или смещении опухоли. Несмотря на доброкачественный характер миксомы, вызванные ею патологические состояния являются неотложными и требуют незамедлительного вмешательства медиков, так как становятся причиной внезапной смерти.

Описанные осложнения появляются при резкой смене положения тела или смещении опухоли. Несмотря на доброкачественный характер миксомы, вызванные ею патологические состояния являются неотложными и требуют незамедлительного вмешательства медиков, так как становятся причиной внезапной смерти.

Правого предсердия

Миксома правого предсердия встречается только у двадцати из ста больных. Такая локализация становится причиной нарушений оттока венозной крови, что обусловлено обструкцией правого атриовентрикулярного клапана. Такое состояние становится причиной усиленного давления.


Чаще патологическая опухоль формируется в районе левого предсердия, однако так же она способна возникнуть и в правом отделе органа, либо в его желудочках. Иногда бывают случаи, когда врачи выявляют множественные образования, одновременно поражающие разные камеры сердца.

Диагностика

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ-изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда – очаги кальциноза миксомы.

Решающее значение отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии, КТ и МРТ сердца. Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.

Дифференциальная диагностика проводится с комбинированным митральным и трикуспидальным пороками сердца, инфекционным эндокардитом, аномалией Эбштейна, констриктивным перикардитом, коллагенозами, злокачественными новообразованиями сердца и других локализаций. При необходимости гистологической верификации миксомы на дооперационном этапе выполняется катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.

Радикальное лечение миксомы подразумевает хирургическое удаление внутриполостной опухоли сердца. Ввиду высокого риска тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти показана незамедлительная операция сразу после установления диагноза.

Механизм образования миксомы

В основе механизма процесса лежит один и тот же фактор. Нарушение клеточной целостности при активизации регенеративного момента и слабом иммунитете.

Все полученные травмы, даже незначительные, требуют восстановления. В случае с сердцем, речь идет о рубцевании.

В деле эпителизации основная роль отводится стволовым клеткам. Они, как и раковые, обладают «бессмертием», не способны к спонтанной гибели после определенного количества делений, также могут дифференцироваться, превращаться в любые другие. Это строительный материал организма.

При нарушении процесса дифференциации реагирует иммунитет. Он уничтожает измененные структуры. При слабой защитной системе, опухоли свободно растут.

Становится понятно, почему миксома развивается после перенесенных травм, повреждений сердца и прочих моментов.

В основе механизма процесса лежит один и тот же фактор. Нарушение клеточной целостности при активизации регенеративного момента и слабом иммунитете.

Миксома – насколько опасна эта опухоль сердца?

Миксома сердца – это доброкачественное новообразование, которое может образовываться внутри предсердий и желудочков. На долю данной патологии приходится примерно половина из всех незлокачественных сердечных неоплазий у взрослого населения.

В детском возрасте заболевание встречается значительно реже (15%). По локации опухолей ¾ приходится на левое предсердие, и около 20% неоплазий развивается в правом.

Не часто новообразования диагностируют в клапанной зоне и желудочках. В группу риска входят лица в возрастном промежутке от 40 до 60 лет, женщины болеют чаще мужчин.

Не часто новообразования диагностируют в клапанной зоне и желудочках. В группу риска входят лица в возрастном промежутке от 40 до 60 лет, женщины болеют чаще мужчин.

Клиническая картина

Основные симптомы указывают на аритмию, сердечную недостаточность. Иногда они имитируют инфекционный миокардит, ревматизм и коллагенозы. Наиболее частые жалобы, которые приводят пациента к врачу:

  • одышка при физической активности, ночные приступы;
  • тахикардия и ощущение аритмии;
  • непонятные боли в грудной клетке;
  • головокружение, общая слабость.

Если часть миксомы отрывается от основной опухоли, то опасность представляет эмболия из левого желудочка в артерии мозга с развитием инсульта, из правого — в легочные артерии с возникновением тромбоза ее ветвей. Такие случаи могут вызвать внезапный смертельный исход.

Читайте также:  Как избавиться от вросших волос в зоне бикини, на ногах. Средства для удаления

К другим признакам относятся:

  • повышение температуры тела;
  • отеки на стопах и голенях;
  • кашель с мокротой;
  • боли при движениях в суставах;
  • нарушение чувствительности пальцев рук, побеление или синюшность;
  • цианоз слизистой губ и кожных покровов;
  • геморрагические высыпания.

Редко аритмии возникают в пароксизмальной форме и способствуют приступу с потерей сознания и судорогами.

Описаны случаи летаргического сна на фоне миксоматозного поражения. По-видимому, здесь имеет значение гипоксия мозга, развивающаяся в результате нарушенного кровотока.

При вторичных миксомах возможна потеря веса, повышение потливости.

Описаны случаи летаргического сна на фоне миксоматозного поражения. По-видимому, здесь имеет значение гипоксия мозга, развивающаяся в результате нарушенного кровотока.

Места локализации сердечной опухоли

Опухоль в сердце (миксома) чаще располагается в зоне левого предсердия. Возникновение в правой части сердечной мышцы считается редкостью, а в желудочках – практически не фиксируется. В медицинской практике бывают случаи, когда множественные образования обнаруживают одновременно в разных отделах.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Больше никакой одышки, головных болей, скачков давления и других симптомов ГИПЕРТОНИИ! Узнайте метод, который наши читатели используют для лечения давления. Изучить метод.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Больше никакой одышки, головных болей, скачков давления и других симптомов ГИПЕРТОНИИ! Узнайте метод, который наши читатели используют для лечения давления. Изучить метод.

При различной локализации патологии у пациента проявляется различная симптоматика, а также своеобразные осложнения. Укажем детальней возможную локализацию миксомы:

  1. 75% — расположение в левом предсердии. Такая локализация опасна ухудшением венозного оттока, уменьшением митрального отверстия. Также наблюдается повышение кровяного давления, может развиваться сердечная недостаточность.
  2. У каждого 5-го пациента с новообразованием устанавливают локализацию в зоне правого предсердия. При подобном расположении опухоли сужается правое атриовентрикулярное отверстие, становясь причиной ухудшения венозного оттока. О подобном патологическом процессе свидетельствует рост давления.
  3. Только 5% — локализация миксомы внутри любого из желудочков. О подобном расположении образования свидетельствуют симптомы обструктивной кардиомиопатии.
  4. Довольно часты случаи, когда рассматриваемое патологическое формирование находят около овальной ямки, на стенке предсердия (левого). Опухоль, из-за существенного размера, обычно опускается внутрь желудочка. При этом отмечается закупоривание клапанного отверстия, нарушение гемодинамики. В этой ситуации онкология локализуется между створками.

  • генетические аномалии;
  • наследственность, которая проявляется в склонности к онкологическим болезням;
  • транссептальная пункция;
  • синдром Карни;
  • вальвулопластика митрального клапана;
  • наличие развивающихся образований в других зонах организма;
  • травмы мышцы сердца в прошлом.

Ведущие клиники в Израиле

Этиология миксомы до конца неясна. Можно озвучить лишь некоторые факторы, провоцирующие появление миксомы:

Правого предсердия

Миксома правого предсердия встречается только у двадцати из ста больных. Такая локализация становится причиной нарушений оттока венозной крови, что обусловлено обструкцией правого атриовентрикулярного клапана. Такое состояние становится причиной усиленного давления.

Диагностика в кардиологии предусматривает проведение:

Миксома

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.

Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Примерно у 20 % пациентов при маленьком размере опухоли наблюдается бессимптомное течение. Один из главных признаков болезни – «миксомная интоксикация». У человека повышается температура тела, начинают болеть суставы, он теряет в весе, в крови снижается уровень гемоглобина, и появляются «воспалительные маркеры» – лейкоцитоз, высокие СОЭ и С-реактивный белок. На первый взгляд может создаться впечатление, что у пациента хроническая инфекция (например, туберкулез) или аутоиммунное заболевание из области ревматологии.

Читайте также:  Какой укол делают при кодировании от алкоголизма? Кодировка от алкоголя уколом в вену: последствия метода и противопоказания

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Частое осложнение – кардиоэмболии. На поверхности опухоли образуются тромбы, которые закупоривают артерии, приводя к остановке кровотока в разных частях тела. Из-за рыхлой структуры новообразования его фрагменты могут отделяться и уходить в «свободное плавание».

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

  • Эхокардиография(УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.

Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Во избежание рецидивов производится полное удаление опухоли вместе с подлежащими тканями. Если образовавшийся дефект в стенке сердца большой, его закрывают «заплаткой» из перикарда или синтетического материала. Затем полости активно промывают и отсасывают жидкость. Это делается для того, чтобы остатки клеток опухоли не закупорили мелкие сосуды. После удаления миксомы ее образец обязательно отправляют в гистологическую лабораторию.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования имеют неспецифический и недиагностический характер. При наличии отклонений могут включать в себя следующее:

Исследование повышенной скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенного уровня С-реактивного белка и сывороточного гамма-глобулина

Нормохромная или гипохромная анемия. Гемолитическая анемия может возникать из-за механического разрушения эритроцитов в результате опухоли.

Исследование уровня сывороточного интерлейкина-6, который может быть повышенным и может использоваться в качестве показателя рецидива.

Синдром Карни имеет генетически гетерогенный характер и возникает при дефекте более чем в одном гене. По статистике, он составляет примерно 7% всех миксом без какой-либо склонности к возрасту или полу. Были описаны случаи аномалии в коротком плече хромосомы 2 (Carney) и хромосомы 12 (KI- РАН онкоген). В одном случае описана мутация со сдвигом рамки в экзоне 2 в причинном гене комплекса Карни, протеинкиназы А, регуляторной субъединицы 1 альфа ( PRKAR1A ).

Добавить комментарий