Симптомы и лечение синдрома Рейно

Синдром Рейно: причины, признаки и проявления, диагностика, как лечить

Синдром Рейно – патологическое состояние, характеризующееся резким спазмом периферических сосудов, расстройством трофики и появлением боли. Вазоспазм приводит к приступообразному нарушению кровотока в капиллярах и артериолах кистей и стоп. Этиология синдрома до конца не выяснена. Считается, что обратимое сужение кровеносных сосудов происходит по причине психоэмоционального перенапряжения, стрессорного или холодового воздействия.

Впервые синдром описал в 1863 году невропатолог из Франции Морис Рейно. Доктор подробно изучил и систематизировал признаки данной патологии, но отнес ее первоначально к группе неврозов. Причиной болезни он назвал чрезмерную возбудимость. Современные ученые опровергли данное предположение. Они наблюдали за молодыми прачками, которые регулярно контактировали с холодной водой — одним из основных провокаторов синдрома. Кожа рук у них сначала бледнела, а затем синела. Эти явления сопровождались нарушением чувствительности, покалыванием, болью в кистях. Вывод напрашивался сам собой: длительная гипотермия – причина вазоспазма и дисциркуляторных нарушений.

Синдром Рейно в большинстве случаев является проявлением системных заболеваний – коллагенозов, склеродермии, ревматизма, васкулита, а также эндокринопатий, психопатий, гематологических и неврологических недугов. В крайне редких случаях синдром выступает самостоятельной нозологией, причины которой не установлены.

У больных возникает приступообразный спазм сосудов. Острое нарушение кровообращения на ограниченном участке тела является патоморфологической основой синдрома. Этот феномен обусловлен расстройством функционирования вегетативной нервной системы, а именно повышением тонуса ее симпатического отдела. Синдром чаще всего встречает у жителей стран с холодным климатом. Он поражает преимущественно молодых и зрелых женщин. Симметричность и двусторонность — обязательный признак ангиотрофоневроза. Лечебные мероприятия заключаются в применении лекарств, расширяющих сосуды. В тяжелых случаях показана операция. При отсутствии своевременного и правильного лечения возникают трофические изменения мягких тканей.

Этиология

Причины синдрома Рейно в настоящее время остаются неизвестными. Существует несколько теорий и предположений относительно его этиологии. Нарушение нейрогуморальной регуляции сосудистого тонуса, обусловленное воздействием предрасполагающих факторов — основная гипотеза происхождения синдрома.

К провоцирующим факторам относятся:

  • Наследственная предрасположенность,
  • Хроническая травматизация пальцев,
  • Эндокринные дисфункции – сахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, феохромоцитома,
  • Гематологические нарушения — тромбоцитоз, криоглобулинемия, тромбофлебиты,
  • Стрессы, переживания, всплески эмоций,
  • Системная и местная гипотермия — частый контакт с холодной водой,
  • Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника,
  • Поражение диэнцефальных структур,
  • Психопаталогии,
  • Алкоголизм, наркомания,
  • Отравление организма солями тяжелых металлов,
  • Профпатологии и промышленные вредности — вибрационная болезнь, взаимодействием с химикатами, местная и общая гипотермия,
  • Долгий и бесконтрольный прием сосудосуживающих препаратов,
  • Аутоиммунные расстройства — ревматические заболевания, СКВ, склеродермия.

Самопроизвольное возникновение приступов характерно для запущенных и осложненных форм патологии. При этом отсутствует воздействие провоцирующего фактора.

Патогенез

Аутоиммунные процессы характеризуются образованием в организме аутоантител к собственным клеткам и тканям, которые воспринимаются им как чужеродные. В развитии подобных изменений важное значение имеет генетическая предрасположенность. Провоцирует дебют воспаления чаще всего инфекция. Именно вирусы и бактерии являются теми антигенами, против которых вырабатываются антитела, атакующие также собственные структуры.

  1. При коллагенозах воспаляется сосудистая стенка артериол и капилляров, изменяется их строение, нарушается работа эндотелия. Кровеносные сосуды сужаются, что приводит к дисциркуляторным расстройствам. В удаленных от сердца частях тела кровь циркулирует несколько хуже. С этим связан спазм сосудов в дистальных отделах конечностей, на носу и языке. Спазмированный участок бледнеет из-за полного запустевания капилляров. Длительная гипоксия приводит к нарушению трофики и появлению боли. Так развивается ишемическая стадия синдрома.
  2. Поскольку циркуляция крови временно приостановлена, она скапливается в венулах. Они переполняются кровью, а пораженный участок синеет. Задержка крови в венулах и артериовенулярных анастомозах приводит к локальному цианозу. Это вторая цианотическая стадия недуга. Резкий спазм сосудов всегда сопровождается онемением и болью. Она обусловлена образованием молочной кислоты в тканях, подверженных кислородному голоданию. Молочная кислота – провокатор боли.
  3. Третья стадия проявляется гиперемией, вызванной расширением сосудов, восстановлением местного кровотока и резким приливом крови. При прогрессировании патологии на коже появляется сетчатый сосудистый рисунок, волдыри с геморрагическим или серозным содержимым, участки некроза.

Реология крови также оказывает влияние на системный кровоток. Повышение вязкости и свертываемости крови — причина тромбообразования. Тромбы являются препятствием току крови. Кровообращение сначала замедляется, а потом полностью останавливается, что также проявляется бледностью, синюшностью и гиперемией. При недостатке в крови медиаторов и гормонов, отвечающих за нормальную реакцию на стресс, происходит спазм кровеносных сосудов. Патологическая реакция на негативные эндогенные и экзогенные факторы также проявляется вазоспазмом.

В группу риска по данной патологии входят машинистки, пользователи компьютера, пианисты, а также лица, страдающие мигренью.

Признаки и проявления

Синдром Рейно отличается приступообразным течением, стадийностью и специфичностью клинических проявлений. Обычно поражаются пальцы рук. Под воздействием таких провокаторов, как холод, стресс и курение, возникает парестезия, кожа белеет, холодеет и немеет. Постепенно эти чувства сменяются жжением, болью и распиранием. Стопы и кости становятся синюшными и отечными. Когда возникает местная гиперемия и гипертермия, приступ заканчивается.

При отсутствии лечения и по мере развития патологии приступы становятся более продолжительными. Они учащаются и возникают спонтанно. Ишемия тканей при длительном течении осложняется образованием трофических язв и очагов некроза, которые плохо поддаются терапии. Негативными последствиями недуга также являются: дистрофия ногтей, искривление пальцев, гангренозное поражение.

Стадии синдрома:

  • Ангиоспастическая — бледность кожи, зябкость, онемение, легкое покалывание, ощущение «ползания мурашек по коже», ломящая боль и потеря чувствительности, обусловленные спазмом сосудов, который быстро сменяется их дилатацией и гиперемией кожи;
  • Ангиопаралитическая — имеет длительное течение с периодами ремиссии и обострения, проявляется цианозом, отечностью и пастозностью кожи, сильной болью, холодным потом;
  • Трофопаралитическая — расширение сосудов, нормализация кровообращения, уменьшение боли; при отсутствии соответствующей терапии на коже появляются язвы, панариций, участки некроза.

прогрессирование синдрома Рейно

Две первые стадии не опасны для больного. Повреждения сосудов возникают редко. У больных отекают пальцы, возникает затруднение дыхания, нарушается работа нервной системы, что проявляется цефалгией, пульсацией и распиранием в висках, болью в ногах, дискоординацией движений, гипертензией, кардиалгией. Третьей стадии сопутствует некротическое поражение тканей и язвообразование. Случается это в особо тяжелых случаях у лиц с целым букетом сопутствующих заболеваний.

Клинические проявления патологии:

  1. Бледность кожи возникает в первые минуты после провокации. Она обусловлена резким и внезапным сужением капилляров, приводящим к нарушению циркуляции крови. Замедление кровотока — причина бледного цвета кожи. По мере ухудшения кровоснабжения усиливается бледность.
  2. Боль возникает на первой стадии синдрома. Нарушенное кровоснабжение приводит к гипоксии тканей и нарушению в них метаболизма. На стадии цианоза болевой синдром нарастает и достигает максимума. Когда сосуды расширяются, а кровообращение восстанавливается, боль уходит.
  3. Онемение возникает вместе с болью или после нее. Его появление также связано с обменными нарушениями и гипоксией. Больные чувствуют легкое покалывание в пальцах, которое проходит после восстановления циркуляции крови.
  4. Цианоз сменяет бледность кожи. Его непосредственной причиной является кровенаполнение и застой в венах. Когда кровоток в артериях замедляется, вся нагрузка переходит на вены. Их переполнение кровью сохраняется в течение всего периода спазма. Застой крови в расширенных венах делает кожу синюшной и пастозной.
  5. Гиперемия — признак заключительной стадии болезни. Покраснение кожи связано с расширением спазмированных артерий и притоком крови к ним.

стадии приступа синдрома Рейно

Длительные приступы сопровождаются появлением на коже не только дистрофических изменений, но и пузырей с серозно-геморрагическим наполнением. Они вскрываются, обнажая омертвевшую ткань. На их месте образуются длительно не заживающие язвы и грубые рубцы. Язвы — входные ворота инфекции, приводящей к началу гангрены. Тяжелое течение патологии приводит к остеолизу и грубой деформации пальцев.

У детей синдром Рейно впервые проявляется клинически в 11 – 12 лет. Его симптомы практически ничем не отличаются от таковых у взрослых лиц. Но кроме изменения цвета кожи и температуры специалисты обращают внимание на дистрофические признаки недуга — появление язвочек, деформация ногтевых пластин, покраснение лица, артралгию, генерализованные отеки, признаки астении, трещины в уголках рта. Большинство из этих проявлений являются косвенными признаками аутоиммунных расстройств.

Синдром Рейно без лечения неуклонно прогрессирует и часто заканчивается отмиранием пораженных конечностей и инвалидностью больного. Известны случаи, когда синдром прекращался сам по себе на первой стадии.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии не вызывает особых сложностей у специалистов, поскольку симптомы синдрома весьма специфичны. Чтобы выяснить его причину, необходимо направить больного на комплексное всестороннее обследование. Врачи беседуют с пациентом, осматривают его, выясняют жалобы, собирают анамнез жизни и болезни. Важное значение в постановке диагноза и назначении лечения имеют результаты дополнительных методик – лабораторных и инструментальных.

Холодовая проба позволяет оценить состояние кровотока. На кожу пациента воздействуют холодными температурами, вызывая спазм сосудов, а затем согревают руки. У здоровых людей спазм быстро проходит — кожа становится розовой без признаков цианоза. У лиц с синдромом Рейно этот процесс длится дольше. Возможно появление участков посинения.

  • Гемограмма — повышение СОЭ, эритроцитопения, лейкопения, тромбоцитопения.
  • Анализ крови на биохимические маркеры — диспротеинемия, повышение некоторых ферментов: креатинфосфокиназы, ЛДГ, АЛТ, АСТ, альдолазы.
  • Коагулограмма — повышение вязкости крови и свертывающей способности тромбоцитов, уменьшение времени свертывания.
  • Общий анализ мочи – протеинурия, гематурия, цилиндрурия, миоглобинурия.
  • Иммунограмма — увеличение Ig M, G, E, много иммунных комплексов, наличие ревматоидного фактора и специфических антител к различным болезням.

Ангиография, капилляроскопия, рентгенография с контрастированием сосудов, ультразвуковое и томографическое исследования позвоночника и внутренних органов, а также допплерография сосудов — дополнительные методы, позволяющие выявить причину синдрома и отдифференцировать его от иных заболеваний со схожими симптомами.

После получения всех результатов исследования врач назначает правильное лечение, направленное на устранение непосредственно феномена Рейно или основного заболевания, проявляющегося данным синдромом.

Лечебный процесс

Облегчить состояние во время приступа до начала лечебных процедур помогут неотложные мероприятия. Пораженную конечность необходимо согреть, подержав в теплой воде или помассировав ее шерстяной тканью. Полезно выпить чашку горячего чая. Энергичные взмахи руками, поднятыми над головой, способствуют приливу крови к кистям.

Лекарственные средства больные с синдромом Рейно должны получать пожизненно. Им назначают следующие медикаменты:

  1. Сосудорасширяющие препараты – «Нифедипин», «Дилтиазем», «Верапамил», «Капотен», «Лизиноприл»;
  2. Антиагреганты – «Пентоксифиллин», «Трентал», «Вазонит»;
  3. Спазмолитики – «Дротаверин», «Платифиллин»;
  4. НПВС – «Индометацин», «Диклофенак», «Бутадион»;
  5. Глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»;
  6. Цитостатики – «Метотрексат».

Хирургическое лечение проводится при отсутствии эффекта от консервативной терапии. Симпатэктомия или ганглиэктомия — операции, которые показаны всем больным с прогрессирующей формой недуга. Чтобы не допустить нового спазма кровеносных сосудов, в процессе оперативного вмешательства «выключают» нервные волокна, по которым идут патологические импульсы. В настоящее время симпатэктомию проводят эндоскопическим методом. Возможно рецидивирование синдрома спустя 2-3 недели после операции.

Немедикаментозные методики, применяемые для лечения синдрома Рейно:

  • психотерапия,
  • иглорефлексотерапия,
  • электрофорез,
  • магнитотерапия,
  • оксигенотерапия,
  • массаж,
  • гидротерапия,
  • ЛФК,
  • парафиновые аппликации,
  • озокерит,
  • лечение грязями,
  • УВЧ,
  • экстракорпоральная гемокоррекция.

Лечить болезнь можно средствами народной медицины. Для этого используют:

  1. контрастные хвойные и скипидарные ванночки,
  2. тепловые компрессы из тыквы или сока алоэ,
  3. адаптогены,
  4. отвар с лесной земляникой, сок сельдерея и петрушки, настой шиповника, средство с лимоном и чесноком, луковую смесь, хвойный отвар, настойку спорыша.

Большое значение в лечении больных имеет диета. Она заключается в исключении из рациона жирной пищи, копченостей, соусов, колбасных изделий. Питаться следует продуктами с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, рутина, клетчатки.

Лечебный процесс трудоемкий и долгий. Он требует от пациента и врача большого терпения и дисциплины. Чтобы остановить неуклонное прогрессирование патологии, необходимо устранить все имеющиеся этиопатогенетические факторы.

Прогнозирование и профилактические мероприятия

Синдром Рейно – патология с относительно благоприятным прогнозом. Если основное заболевание не прогрессирует, и отсутствуют провоцирующие факторы, синдром хорошо поддается терапии. В некоторых случаях бывает достаточно сменить место жительства, климатические условия, профессию, и ишемические приступы перестанут возникать.

Профилактические мероприятия, позволяющие избежать синдрома Рейно:

  • Постоянная защита кистей рук и ступней от холода с помощью варежек, перчаток, теплых носков,
  • Борьба с вредными привычками, особенно с курением,
  • Лечение сопутствующих заболеваний,
  • Защита организма от переохлаждения, воздействия вредных физическим и химических факторов,
  • Предупреждение стрессов, позитивное настроение,
  • Закаливание рук с помощью контрастных ванночек,
  • Правильное питание,
  • Ведение здорового образа жизни,
  • Ношение одежды по сезону и обуви по размеру,
  • Смазывание перед сном рук и ног питательным кремом,
  • Использование мягкого мыла,
  • Защита рук хозяйственными перчатками при использовании агрессивных чистящих и дезинфицирующих средств.

Случается так, что банальное сужение сосудов становится причиной инвалидности. Эта, казалось бы на первый взгляд, не самая опасная болезнь часто приводит к тяжелым последствиям. Гангрена и ампутация конечности — исход синдрома, который может наступить у больных, не обратившихся вовремя за медицинской помощью.

Видео: врачи о синдроме Рейно


Болезнь Рейно

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь Рейно занимает ведущее место среди группы вегетативно-сосудистых заболеваний дистальных отделов конечностей.

Данные о распространенности болезни Рейно противоречивы. Одно из самых больших популяционных исследований показало, что болезнь Рейно наблюдается у 21 % женщин и 16 % мужчин. Среди профессий, где повышен риск заболевания вибрационной болезнью, этот процент в два раза выше.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Что вызывает болезнь Рейно?

Болезнь Рейно встречается в разных климатических условиях. Он наиболее редок в странах с жарким, постоянным климатом. Нечасты сообщения о данном заболевании и среди северян. Болезнь Рейно наиболее распространен в средних широтах, в местах с влажным умеренным климатом.

Наследственная предрасположенность при болезни Рейно невелика – около 4 %.

В классической форме симптомокомплекс Рейно протекает в виде приступов, состоящих из трех фаз:

  1. побледнение и похолодание пальцев рук и ног, сопровождающееся болью;
  2. присоединение синюшности и усиление боли;
  3. покраснение конечностей и стихание боли. Подобный симптомокомплекс принято обозначать как феномен Рейно. Все случаи патогномоничного сочетания симптомов первичного заболевания с физическими признаками ФР обозначаются как синдром Рейно (СР).

Как показали клинические наблюдения, описанный М. Raynaud симптомокомплекс не всегда является самостоятельным заболеванием (идиопатическим): он может встречаться и при целом ряде заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям. Описанное М. Raynaud заболевание стало расцениваться как идиопатическая форма, т. е. болезнь Рейно (БР).

Среди многочисленных попыток классификации разнообразных форм синдромов Рейно наиболее полной является созданная L. и P. Langeron, L. Croccel в 1959 г. этиопатогенетическая классификация, которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

  1. Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
  2. Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
  3. Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
  4. Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
  5. Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
  6. Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
  7. Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
  8. Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
  9. Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
  10. Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
  11. Болезнь Рейно при склеродермии.
  12. Истинная болезнь Рейно.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Патогенез болезни Рейно

Патофизиологические механизмы, лежащие в основе возникновения приступов болезни Рейно, до конца не выяснены. М. Raynaud считал причиной описанного им заболевания «гиперреактивность симпатической нервной системы». Предполагается также, что это результат локального дефекта (local-fault) периферических сосудов пальцев. Прямых доказательств верности одной из этих точек зрения нет. Последнее предположение имеет определенные основания в свете современных представлений о сосудистых эффектах простагландинов. Показано, что при болезни Рейно происходит снижение синтеза эндотелиального простациклина, сосудорасширяющее действие которого не вызывает сомнений при лечении больных с болезнью Рейно различной этиологии.

В настоящее время установленным является факт изменения реологических свойств крови у больных, страдающих болезней Рейно, особенно в период приступа. Непосредственная причина увеличения вязкости крови в этих случаях не выяснена: это может быть следствием как изменения концентрации плазменного фибриногена, так и деформации красных кровяных клеток. Подобные состояния возникают при криоглобулинемии, при которой связь между нарушением преципитации протеинов на холоде, увеличением вязкости крови и клиническими проявлениями акроцианоза несомненна.

В то же время существует предположение о наличии ангиоспазмов мозговых, коронарных и мышечных сосудов при болезни Рейно, проявлением которых служат частые головные боли, приступы стенокардии, и мышечной астении. Связь клинических проявлений нарушений периферического кровообращения с возникновением и течением эмоциональных расстройств подтверждается изменением пальцевого кровотока в ответ на эмоциональный стресс, влиянием тревожных эмоциональных состояний на кожную температуру как у больных с болезнью Рейно, так и у здоровых людей. Существенное значение при этом имеет состояние неспецифических систем мозга, что было показано многочисленными исследованиями ЭЭГ в различных функциональных состояниях.

В целом само по себе наличие клинических признаков, таких, как пароксизмальность, симметричность, зависимость клинических проявлений от различных функциональных состояний, роль эмоционального фактора в провокации приступов болезни Рейно, некоторая биоритмологическая зависимость, фармакодинамический анализ заболевания, позволяет с достаточным основанием подразумевать участие церебральных механизмов в патогенезе этого страдания.

При болезни Рейно показано нарушение интегративной деятельности мозга (с помощью исследования сверхмедленной, а также вызванной активности мозга), проявляющееся рассогласованием специфических и неспецифических процессов соматической афферентации, различных уровней процессов переработки информации, механизмов неспецифической активации).

Анализ состояния вегетативной нервной системы при болезни Рейно специальными методами, позволяющими избирательно анализировать сегментарные ее механизмы, выявил лишь при идиопатической форме заболевания факты, свидетельствующие о недостаточности механизмов симпатической сегментарной регуляции кардиоваскулярной и судомоторной деятельности. Наличие недостаточности симпатических влияний в условиях вазоспастических расстройств позволяет предполагать, что имеющийся симптомокомплекс является следствием вазоспазма, как феномена постденервационной гиперчувствительности. Последний, очевидно, имеет компенсаторно-предохранительное значение для обеспечения достаточного уровня периферического кровотока и, как следствие этого, сохранности вегетативно-трофических функций при болезни Рейно. Значение этого компенсаторного фактора особенно наглядно видно при сопоставлении с больными системной склеродермией, где столь высок процент вегетативно-трофических нарушений.

Читайте также:  Молочница свечи лучшие

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы болезни Рейно

Средний возраст начала болезни Рейно – второе десятилетие жизни. Описаны случаи болезни Рейно у детей 10-14 лет, примерно половина из которых имела наследственную обусловленность. В некоторых случаях болезнь Рейно возникает вслед за эмоциональным стрессом. Начало болезни Рейно после 25 лет, особенно у лиц, не имевших ранее признаков нарушений периферического кровообращения, повышает вероятность наличия какого-либо первичного заболевания. Редко, обычно после тяжелых психических потрясений, эндокринных перестроек, заболевание может возникать у лиц 50 лет и старше. Болезнь Рейно встречается у 5-10 % обследуемых в популяции.

Среди больных, страдающих болезнью Рейно, значительно преобладают женщины (соотношение женщин и мужчин 5:1).

Среди факторов, провоцирующих возникновение приступов болезни Рейно, главным является воздействие холодом. У некоторых людей с индивидуальными особенностями периферического кровообращения даже недлительные эпизодические воздействия холода и влажности могут вызвать болезнь Рейно. Частой причиной возникновения приступов болезни Рейно служат эмоциональные переживания. Существуют данные, свидетельствующие о том, что примерно у 1/2 больных болезнь Рейно имеет психогенную природу. Иногда это заболевание возникает в результате воздействия целого комплекса факторов (холодное воздействие, хронический эмоциональный стресс, эндокринно-обменные нарушения). Конституционально-наследственные и приобретенные особенности вегетативно-эндокринной системы являются тем фоном, который способствует более легкому возникновению болезни Рейно. Прямая наследственная обусловленность невелика – 4,2 %.

Самым ранним симптомом заболевания является повышенная зябкость пальцев – чаще рук, к которой затем присоединяются побледнение концевых фаланг и боль в них с элементами парестезии. Указанные расстройства имеют пароксизмальный характер и по окончании приступа исчезают полностью. Распределение периферических сосудистых расстройств не имеет строгой закономерности, однако чаще это II-III пальцы кистей и первые 2-3 пальца стоп. Больше других в процесс вовлечены дистальные отделы рук и ног, значительно реже другие участки тела – мочки ушей, кончик носа.

Длительность приступов различная: чаще – несколько минут, реже – несколько часов.

Перечисленные симптомы характерны для так называемой I стадии болезни Рейно. В следующей стадии появляются жалобы на приступы асфиксии, вслед за которыми могут развиваться трофические нарушения в тканях: отечность, повышенная ранимость кожи пальцев. Характерными особенностями трофических расстройств при болезни Рейно являются их локальность, ремиттирующее течение, закономерное развитие с концевых фаланг. Последняя, трофопаралитическая, стадия характеризуется усугублением перечисленных симптомов и преобладанием дистрофических процессов на пальцах рук, лице и пальцах ног.

Течение заболевания медленно прогрессирующее, однако независимо от стадии заболевания возможны случаи обратного развития процесса – при наступлении климактерического периода, беременности, после родов, изменения климатических условий.

Описанные стадии развития заболевания характерны для вторичной болезни Рейно, где темпы прогрессирования определяются клинической картиной первичного страдания (чаще это системные болезни соединительной ткани). Течение же первичной болезни Рейно, как правило, стационарное.

Частота расстройств нервной системы у больных с болезнью Рейно велика, при идиопатической форме она достигает 60 %. Как правило, выявляется значительное число жалоб невротического круга: головная боль, ощущение тяжести в голове, боль в спине, конечностях, частые нарушения сна. Наряду с психогенной головной болью свойственна приступообразная сосудистая головная боль. Мигренозные приступы встречаются у 14-24 % больных.

В 9% случаев отмечается артериальная гипертензия.

Приступообразная боль в области сердца носит функциональный характер и не сопровождается изменениями на ЭКГ (кардиалгии).

Несмотря на значительное число жалоб на повышенную чувствительность предплечий, пальцев кистей и стоп к холоду, частоту ощущений зуда, жжения и других парестезии, объективные расстройства чувствительности у больных с идиопатическои формой заболевания встречаются крайне редко.

Многочисленные исследования идиопатической формы болезни Рейно показали полную проходимость магистральных сосудов, в связи с чем трудно объяснимыми остаются тяжесть и частота судорожных кризов артериолокапилляров в дистальных участках конечностей. Осциллография лишь демонстрирует повышение тонуса сосудов, главным образом, кистей и стоп.

Продольная сегментарная реография конечностей выявляет два типа изменений:

  1. в стадии компенсации – заметное повышение сосудистого тонуса;
  2. в стадии декомпенсации – чаще всего значительное снижение тонуса мелких артерий и вен. Пульсовое кровенаполнение снижается в пальцах кистей и стоп в период ишемического приступа с явлениями затруднения венозного оттока.

[17], [18], [19], [20], [21]

Диагностика болезни Рейно

При исследовании больных с болезнью Рейно следует прежде всего установить, не является ли феномен конституциональной особенностью периферической циркуляции, т. е. нормальной физиологической реакцией под воздействием холода разной интенсивности. У многих людей она включает однофазное побледнение пальцев рук или ног. Эта реакция подвергается обратному развитию при согревании и почти никогда не прогрессирует до цианоза. Между тем у пациентов с истинной болезнью Рейно обратное развитие вазоспазма затруднено и часто длится дольше, чем применение воздействующего стимула.

Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз между идиопатическои формой заболевания и вторичным синромом Рейно.

Диагностика идиопатическои формы заболевания основывается на пяти главных критериях, сформулированных E.Ellen, W.strongrown в 1932 г.:

  1. продолжительность заболевания не менее 2 лет;
  2. отсутствие заболеваний, вторично вызывающих синдром Рейно;
  3. строгая симметричность сосудистых и трофопаралитических симптомов;
  4. отсутствие гангренозных изменений кожи пальцев;
  5. эпизодическое появление приступов ишемии пальцев под влиянием охлаждения и эмоциональных переживаний.

Однако далее при длительности заболевания более 2 лет необходимо исключить системные заболевания соединительной ткани, а также другие наиболее частые причины вторичной болезни Рейно. Поэтому особое внимание должно быть привлечено к выявлению таких симптомов, как истончение концевых фаланг, множественные длительно не заживающие ранки на них, затруднения открывания рта и глотания. При наличии такого симптомокомплекса следует прежде всего думать о возможном диагнозе системной склеродермии. Для системной красной волчанки характерны бабочкообразная эритема на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, выпадение волос, симптомы перикардита. Сочетание болезни Рейно с сухостью слизистых оболочек глаз и полости рта характерно для синдрома Съегрена. Кроме того, больные должны быть опрошены с целью выявления в анамнезе данных о применении препаратов типа эрготамина и длительного лечения бета-адреноблокаторами. У мужчин старше 40 лет со снижением периферического пульса необходимо выяснить, курят ли они, для установки возможной связи болезни Рейно с облитерирующим эндартериитом. Для исключения профессиональной патологии обязательны анамнестические данные о возможности работы с вибрирующими инструментами.

Практически во всех случаях первичного обращения пациента к врачу приходится проводить дифференциальный диагноз между двумя наиболее частыми его формами – идиопатическои и вторичной при системной склеродермии. Наиболее достоверным методом наряду с детальным клиническим анализом является применение метода вызванных кожных симпатических потенциалов (ВКСП), который позволяет практически в 100% разграничить эти два состояния. У больных с системной склеродермией эти показатели практически не отличаются от нормальных. В то время как у больных болезнью Рейно отмечается резкое удлинение латентных периодов и снижение амплитуд ВКСП в конечностях, более грубо представленное на руках.

Сосудисто-трофические феномены в конечностях встречаются в различных клинических вариантах. Феномен акропарестезий в более легкой форме (форма Шульце) и более тяжелой, распространенной, с явлениями отека (форма Нотнагеля) ограничивается субъективными расстройствами чувствительности (ползание мурашек, покалывание, онемение). Состояния постоянного акроцианоза (акроасфиксия Кассирера, местная симпатическая асфиксия) могут усугубляться и протекать с явлениями отечности, легкой гипестезии. Многочисленны клинические описания болезни Рейно в зависимости от локализации и распространенности ангиоспастических расстройств (феномен «мертвый палец», «мертвая рука», «стопа шахтера» и др.). Большинство этих синдромов объединены рядом общих черт (пароксизмальность, возникновение под воздействием холода, эмоциональных нагрузок, сходный характер течения), что позволяет предполагать у них единый патофизиологический механизм и рассматривать их в рамках единой болезни Рейно.

[22], [23]

Синдром Рейно

Синдром Рейно является заболеванием, при котором нарушается кровоснабжение сосудов кистей или стоп. Данное заболевание постепенно вызывает трофические изменения тканей. Болезнь и синдром Рейно встречается у 3-5% людей, преимущественно его развитию подвержены женщины. В 85% случаев синдром Рейно является признаком другого заболевания.

Врачи-ревматологи Юсуповской больницы имеют опыт лечения синдрома Рейно, поэтому они готовы предложить пациентам с признаками данной патологии комплексное обследование и последующие лечение. При проведении диагностики специалисты выясняют причины, провоцирующие расстройство артериального кровообращения в сосудах конечностей.

Синдром Рейно: МКБ 10

Синдром Рейно в классификации МКБ 10 отнесен к болезням периферических сосудов, кодирующихся под шифром I73. Для данного заболевания присвоен код I73.0. Синдром Рейно зачастую развивается на фоне патологий соединительной ткани, так, при диагностике артрита или склеродермии в некоторых случаях выявляется данное заболевание. Данная взаимосвязь объясняется тем, что стенки сосудов состоят из соединительной ткани, при заболеваниях которой их структура нарушается.

Синдром Рейно, симптомы и лечение при котором взаимосвязаны, характеризуется поражением капилляров и артериол, их стенки воспаляются и заметно сужаются. Резкое сужение сосудов вызывают также провоцирующие факторы, такие как стресс и холод. Проявления синдрома Рейно возникают у больных чаще всего в отделенных частях тела: пальцах ног и рук, подбородке, кончике носа, где кровь медленнее циркулирует.

Синдром Рейно, код в МКБ 10 для которого I73.0, имеет синонимичные названия: феномен Рейно, синдром Рейно-Лериша и Рейно болезнь. При постановке диагноза врачами-ревматологами Юсуповской больницы используется Международная классификация болезней 10 пересмотра.

Синдром Рейно у женщин

Синдром Рейно симптомы и лечение у женщин начинается в более раннем возрасте. Среди людей, страдающих данным заболеванием в возрасте до 50 лет, отмечается преобладание в пять раз болезни у женщин. Общими проявлениями синдрома Рейно являются: бледность, синюшность кожных покровов и потеря чувствительности определенных участков конечностей или лица.

Некоторые женщины игнорируют признаки заболевания на ранней стадии в результате чего развиваются другие серьезные заболевания, успешное лечение которых определяет своевременное выявление нарушения. Синдром Рейно развивается в несколько фаз:

  • вазоконстрикторная фаза характеризуется появлением бледности кожных покровов, которая может сохраняться до 15 минут;
  • цианотическая фаза длится несколько минут, бледность при данной фазе сменяется синюшностью;
  • фаза реактивной гиперемии отличается покраснением кожи.

Данная последовательность наблюдается не у всех пациентов во время приступа. Продолжительность и порядок фаз зависит от течения болезни и общего состояния организма.

Синдром Рейно у мужчин

При игнорировании признаков и отсутствии терапии синдром Рейно прогрессирует. Во время приступов мужчины и женщины испытывают общие симптомы:

  • болевой синдром, развитию которого предшествует недостаточное кровоснабжение тканей и нарушение обмена веществ;
  • побледнение кожных покровов отмечается в первые минуты после действия провоцирующего фактора. Бледность кожи связана с резким спазмом сосудов и нарушением циркуляции крови;
  • чувство онемения и покалывание, которые исчезают после нормализации кровообращения;
  • синюшность кожных покровов появляется после бледной окраски, что объясняется застойным явлением и кровенаполнением вен;
  • покраснение кожных покровов обусловлено притоком крови к сосудам, испытавшим спазм.

Синдром Рейно, симптомы и лечение у женщин и мужчин схожие, может развиваться при аутоиммунных ревматических заболеваниях. Врачи-ревматологи клиники терапии Юсуповской больницы занимаются научной деятельностью и изучают мировой опыт лечения синдрома Рейно.

Диагностика синдрома Рейно

Пациенту с признаками синдрома Рейно следует обратиться к врачу-ревматологу на консультацию, также в Юсуповской больнице при признаках данного нарушения обязательна консультация сосудистого хирурга. В ходе комплексной диагностики специалисты проводят исследования для выявления сопутствующих патологий, которые могли вызвать болезнь Рейно.

Диагноз синдром Рейно определяется специалистами после сбора анамнеза, изучения симптоматики и комплексного обследования пациента. При диагностике синдрома Рейно используются следующие лабораторные исследования:

  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ крови для определения скорости оседания эритроцитов;
  • общий анализ мочи позволяет выявить органические и функциональные поражения почек;
  • иммунологические анализы;
  • коагулограмма, при которой изучается свертываемость крови. При синдроме Рейно увеличена способность тромбоцитов и эритроцитов, а также отмечается повышенная вязкость крови.

В диагностическом центре Юсуповской больнице имеется европейское оборудование для исследования полученных материалов. Высокая точность результатов диагностики обеспечивается не только современными устройствами, но и профессионализмом сотрудников Юсуповской больницы. Синдром Рейно, лечение которого врачами-ревматологами Юсуповской больницы проводится по индивидуальному плану, может контролироваться различными методами в зависимости от течения болезни.

Синдром Рейно: лечение

Комплексный подход к устранению причин синдрома Рейно позволяет вылечить болезнь без хирургического вмешательства. При развитии вторичного синдрома Рейно, связанного с патологиями соединительной ткани, пациенту назначаются лекарственные средства для устранения симптоматики и причин болезни.

При самостоятельном синдроме Рейно медикаментозное и хирургическое лечение проводится в исключительных случаях. Синдром Рейно, симптомы и лечение которого взаимосвязаны, требует исключения провоцирующих факторов, таких как вибрации, стресс, курение, охлаждение. Врачами-ревматологами Юсуповской больницы в план лечения включаются также физиотерапевтические процедуры. Профессиональные психологи с многолетним опытом работы обучают пациентам приемам снятия стресса и напряжения, релаксации.

Лечение синдрома Рейно в Москве

Пациенты Юсуповской больницы получают медицинские услуги высокого качества, так как врачи и персонал ответственно подходят к выполнению своих обязанностей. Синдром Рейно, симптомы которого появляются у пациентов неожиданно, вызывает множество вопросов и опасений. Врачи-ревматологи Юсуповской больницы доступно объясняют пациентам особенности данной болезни, наиболее оптимальные методы ее лечения.

В клиники терапии Юсуповской больницы, где оказывают помощь пациентам с синдромом Рейно, имеется современное оборудование для выявления нарушений кровообращения и сопутствующих патологий, которые могут ухудшать качество жизни человека. При лечении болезни специалисты используют современные подходы и средства, обладающие минимальным количеством побочных эффектов.

Для комфортного пребывания пациентов в Юсуповской больнице действует система предварительной записи по телефону, поэтому для посещения специалиста не требуется длительного ожидания.

Синдром Рейно и болезнь Рейно — чем отличаются эти заболевания?

В медицинской терминологии существуют два заболевания — болезнь Рейно и синдром Рейно, которые достаточно часто определяют правильно, однако употребляют для этого общее название (или «синдром», или «болезнь»). Необходимо понимать, болезнь Рейно и синдром Рейно — два различных заболевания с характерной этиологией и симптомами.

Что такое болезнь Рейно и синдром Рейно

Болезнь Рейно, или феномен Рейно, — это состояние, при котором в ответ на холод или эмоциональное потрясение чрезмерно уменьшается приток крови к конечностям. Наблюдается изменение цвета пальцев рук и ног, иногда — изменение цвета кожи на подбородке, при этом конечности поражаются симметрично. Это заболевание вызывает ломкость ногтей, образование на ногтевых пластинах «ребрышек» или неровностей. Длиться такая болезнь может годами, в особенности, если пациент не придает значения симптомам.

Заболевание названо по имени французского медика Мориса Рейно (1834-1881), представляет собой результат спазмирования сосудов.

Когда причина болезни является идиопатической, она описывается как болезнь Рейно (также «первичная болезнь Рейно»).

Рисунок 1. Руки пациента с болезнью Рейно

Основным методом диагностики, позволяющим определить наличие системного склероза при синдроме Рейно, является термография.

Патофизиология синдрома Рейно подразумевает гиперактивацию симпатической нервной системы, вызывает крайнюю степень вазоконстрикции периферических кровеносных сосудов и, как следствие, гипоксию тканей. Хронические, рецидивирующие случаи феномена Рейно нередко способствуют развитию атрофических процессов кожи, подкожной клетчатки и мышц. Иногда заболевание провоцирует развитие язв и ишемической гангрены. Для синдрома Рейно характерно отсутствие таких внешних проявлений, как при болезни Рейно, или же они проявляются в очень слабой степени.

Причины синдрома и болезни Рейно

Несмотря на развитие современной медицины и методов диагностики, медики до сих пор не полностью понимают причину приступов, сопровождающих болезнь Рейно. Наиболее очевидными причинами болезни Рейно и спазмирования сосудов являются:

  • сверхреакция на стрессовые ситуации;
  • аномальная чувствительность к низким температурам.

Спазм кровеносных сосудов

При болезни Рейно кровеносные сосуды конечностей испытывают вазоспазм под воздействием холода, стресса. Ограничивается приток крови к конечностям. Со временем в мелких сосудах и капиллярах кровь становится более густой, в конечном итоге это вызывает хроническую непроходимость капилляров и, как следствие, внешние признаки болезни, например, побеление передних двух фаланг пальцев рук, побеление пальцев на ногах, руки и ноги становятся холодными на ощупь.

Холод скорее станет причиной приступа, чем жара. Воздействие холода человек испытывает на себе повсеместно, например, погружая руки в холодную воду или прикасаясь к морозильной камере. Для некоторых пациентов холод является второстепенным стимулятором болезни Рейно, а основным фактором воздействия может быть именно стресс.

При синдроме Рейно причина обязательно заключается в наличии основного заболевания. Поскольку синдром не является заболеванием, равносильным болезни Рейно.

Основные причины синдрома Рейно это:

  • склероз;
  • диабет;
  • тиреотоксикоз;
  • менопауза, климакс;
  • волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • синдром Шегрена.

Несколько других причин с более детальным описанием:

1. Заболевания соединительной ткани.

Большинство людей, страдающих редким заболеванием, которое приводит к утолщению и рубцеванию кожи (склеродермия), имеют синдром Рейно.

2. Болезни артерий. Синдром Рейно может быть связан с различными заболеваниями, которые нарушают нормальную функцию артерий, например, с атеросклерозом, болезнью Бюргера (воспаление кровеносных сосудов рук и ног). Колебания артериального давления так же могут быть причиной появления синдрома.

3. Кистевой туннельный синдром. Это заболевание предполагает воздействие давления на основной нерв руки (срединный нерв). Такое систематическое давление приводит к возникновению боли и онемения. Рука становится более восприимчивой к холоду.

4. Повторяющиеся движения или вибрация.

Быстрая печать, игра на пианино или другая деятельность, связанная с систематическими однообразными/повторяющимися движениями, например, работа на производстве и другое, со временем увеличивают риск развития синдрома.

Побочный фактор, вызывающий периодическое сужение кровеносных сосудов лица, тела, конечностей.

7. Некоторые лекарственные препараты

Некоторые лекарства, в том числе бета-блокаторы, которые используются для лечения высокого кровяного давления, препараты для лечения мигрени, содержащие эрготамин или суматриптан, лекарственные средства для лечения синдрома дефицита внимания и гиперактивности увеличивают риск синдрома.

Таким же образом воздействуют:

  • некоторые химиотерапевтические агенты;
  • препараты, способствующие сужению кровеносных сосудов.

Симптомы синдрома и болезни Рейно

Клинические проявления болезни Рейно отличаются от проявлений синдрома Рейно. Болезнь Рейно может возникнуть даже в одном пальце руки или ноги, поэтому для людей с предрасположенностью к спазмам сосудов или с уже установленным заболеванием путешествовать или жить в холодном климате опасно для жизни.

Синдром Рейно — это состояние, которое может возникнуть спонтанно, не обязательно под воздействием стресса или холода, но чаще всего — под влиянием основного заболевания.

Под воздействием низких температур кровообращение и кровоснабжение рук и ног нарушается. Симптомы болезни Рейно следующие:

  • побеление пальцев рук, ног, мочек ушей, подбородка, кончика носа;
  • чувство холода;
  • дрожь;
  • лихорадка;
  • бледный/синюшный цвет кожи;
  • после устранения стрессового или холодового фактора пораженные участки кожи становятся интенсивно красными;
  • появляется чувство жара;
  • когда подача кислорода в конечность прекращается, она синеет, это состояние называется цианозом;
  • чувство покалывания в пальцах рук, ног, кончике носа, подбородке.

Для болезни Рейно характерно такое изменение цвета кожи:

  • побеление из-за сужения капилляров;
  • покраснение при устранении спазма и возобновлении кровотока;
  • синюшность цианоз при хроническом сужении капилляров и нарушении кровотока.

В холодное время года или при прохладной погоде симптомы могут усиливаться.

Симптомы синдрома Рейно проявляются ситуационно, не постоянно и при наличии основного заболевания, например, в период климакса, при заболеваниях щитовидной железы или болезнях артерий, соединительной ткани, реакциях на лекарственные препараты или после получения травмы. Эпизодический характер синдрома Рейно без явных внешних проявлений — это его отличительный признак от болезни Рейно.

Читайте также:  Тромбоз внутренних вен нижних конечностей

Во время беременности и синдром, и болезнь Рейно обычно исчезают, поскольку количество крови в организме женщины увеличивается, как и количество других жидкостей. Однако у кормящих матерей заболевание уже проявляется, например, в виде побеления и болезненности сосков. Для увеличения притока крови к груди и нормализации процесса кормления применяют нифедипин, блокаторы кальциевых каналов и сосудорасширяющие препараты.

Показан покой, расслабляющий массаж, употребление теплой жидкости в большом количестве и комфортная температура в помещении, где находится кормящая мать.

Основные симптомы синдрома Рейно это:

  • чувство онемения пальцев рук и ног;
  • покалывание конечностей, кончика носа, подбородка, щек;
  • отек рук;
  • синюшность и побеление рук и ног при воздействии низких температур воздуха или воды.

Лечение синдрома и болезни Рейно

Больным с умеренными симптомами болезни Рейно рекомендуется придерживаться определенных правил при нахождении в прохладном климате или при контакте с холодными поверхностями.

Основные средства защиты это:

  • плотные носки (специальные носки для альпинистов, к примеру);
  • плотные теплые перчатки или перчатки с подогревом;
  • теплая, комфортная одежда;
  • отсутствие контакта с холодной водой;
  • использование термозащиты и шлемов при езде на мотоцикле.

Основной целью лечения болезни Рейно является:

  • уменьшение количества и тяжести приступов;
  • предотвращение повреждения тканей;
  • снятие симптомов основного заболевания (при лечении синдрома Рейно).

Таким пациентам рекомендуется:

  • избегать травм с повреждением целостности кожи;
  • избегать контакта с холодными поверхностями, воздействия низких температур;
  • соблюдать питьевой режим;
  • следить за температурой в помещении;
  • носить одежду по сезону для соблюдения термобаланса организма;
  • уменьшить фактор стресса (избегать переживаний, при необходимости пить седативные средства).

Лекарственные препараты

В зависимости от происхождения симптомов врачи рекомендуют различные лекарственные средства для лечения болезни или синдрома Рейно.

Например, для нормализации кровотока и циркуляции крови при болезни Рейно рекомендованы такие препараты:

  • блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты расслабляют и расширяют небольшие кровеносные сосуды в руках и ногах, уменьшая частоту и тяжесть приступов у большинства пациентов с болезнью Рейно. Эти препараты также помогают устранить язвы на поверхности кожи конечностей. К таким средствам относятся нифедипин (Afeditab CR, Procardia), амлодипин (Norvasc) и фелодипин (Plendil);
  • альфа-блокаторы. Противодействуют влиянию норадреналина – гормона, который сужает кровеносные сосуды. К таким средствам относится празозин (MINIPRESS) и доксазозин (CARDURA);
  • вазодилататоры. Некоторые врачи назначают пациентам с болезнью Рейно препараты, расслабляющие кровеносные сосуды (сосудорасширяющие), например, нитроглицериновый крем, применяемый поверхностно, на кожу рук. Он излечивает язвы и восстанавливает кровообращение. Кроме того, могут быть рекомендованы такие средства, как лозартан (Козаар), силденафил (Виагра, Revatio), антидепрессант флуоксетин (Прозак, Sarafem), а также препараты простагландины. Их назначают и при синдроме Рейно, вызванном болезнями сосудов, суставов, травмами и другими нарушениями.

Как избежать появления симптомов?

Рекомендуется ограничить всё холодовое воздействие, правильно организовать питьевой режим, избегать стрессов и различных травмирующих факторов. Необходимо избежать приема таких лекарств:

  • содержащих псевдоэфедрин (Хлор-триметон, Sudafed);
  • бета-блокаторов. Это класс препаратов, которые используются для лечения высокого кровяного давления и сердечно-сосудистых заболеваний (к таким препаратам относится метопролол, Lopressor, Toprol-XL, надолол, Corgard и пропранолол, анаприлин, InnoPran XL).

Хирургические операции и медицинские процедуры

В некоторых тяжелых случаях болезни Рейно пациентам может потребоваться хирургическое вмешательство.

1. Неврологическая хирургия.

Коррекция симпатических нервов конечностей. Рассечение этих нервов устраняет их преувеличенную реакцию на холод и стресс.

2. Химические инъекции.

Введение химических веществ, таких как местные анестетики или Ботокс, способствует блокированию симпатических нервов пораженных конечностей. Процедура может повторяться неоднократно, в особенности если симптомы возобновляются.

По материалам:
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
Wikipedia, the free encyclopedia
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS)
Information Clearinghouse
National Institutes of Health
U.S. National Library of Medicine
© 1994-2016 by WebMD LLC.
© Copyright State of Victoria 2016.
©1996-2016 MedicineNet, Inc.
MediLexicon International Ltd, Bexhill-on-Sea, UK

Список продуктов, которых важно обдавать кипятком перед употреблением

Синдром Рейно (I73.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Феномен Рейно – это значительно выраженная реакция мелких кровеносных сосудов кончиков пальцев на воздействие холода или психоэмоциональное потрясение.

В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции сосудистого тонуса, в результате чего в ответ на внешние раздражители происходит стойкое сужение мелких сосудов.

Выделяют первичный феномен Рейно, или болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (причины ее доподлинно не известны, важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, или синдром Рейно, который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Вторичный синдром Рейно встречается примерно при 70 заболеваниях, в том числе диффузных: соединительной ткани, системном поражении сосудов, остеохондрозе, синдромах “шейного ребра” и передней лестничной мышцы, вибрационной болезни и др.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 290 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса – 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!
  • С нами работают 290 клиник из 4 стран
  • Подключение 1 рабочего места – 800 руб / 4500 тг в месяц
  • Узнать больше о системе

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация феномена Рейно

I. Болезнь Рейно (первичный синдром) – возникает вследствие резкого повышения тонуса некоторых групп артерий и развития периферического спазма при воздействии низких температур или стрессовой реакции.

II. Синдром Рейно (вторичный синдром) – ангиотрофоневроз в результате органической патологии сосудов с гипертрофией интимы. Характеризуется хроническим уменьшением внутреннего диаметра сосудов при различных патологиях: системных заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных васкулитах, поражениях шейного отдела позвоночника, болезнях эндокринной системы, артериовенозных аневризмах, гематологических заболеваниях.

Этиопатогенетическая классификация L. и P. Langeron, L. Croccel, 1959 г. , которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

  1. Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
  2. Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
  3. Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
  4. Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
  5. Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
  6. Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
  7. Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
  8. Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
  9. Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
  10. Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
  11. Болезнь Рейно при склеродермии.
  12. Истинная болезнь Рейно.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Этиология и патогенез

Важным фактором, который вызывает развитие феномена Рейно, считается обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Изучение геномного скрининга семейных случаев феномена Рейно (первичный синдром) позволило выявить несколько генетических локусов, которые могут обусловливать развитие данного патологического процесса. Механизмы развития феномена Рейно изучены недостаточно, доказана многофакторная природа заболевания с участием нейрогенной, сосудистой, медиаторной и иммунной систем.

Патогенез феномена Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и особенностями сосудистого русла кисти и стоп. В норме эти сосуды приспособлены для обеспечения кровообращения, которое намного превосходит местные обменные потребности и играет важную роль в регуляции местной температуры тканей. В данном тканевом регионе сосудистая сетка имеет очень большое количество артериовенозных анастомозов, диаметр которых не зависит от метаболической регуляции и практически полностью обеспечивается уровнем вазоконстрикторной импульсации симпатических нервов. Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии определенных тканей (кожи, мышц, фаланг кисти), от длительности которого зависит степень местных трофических расстройств. Кроме того, считается, что в развитии приступа принимает участие повышенный локальный выброс серотонина, в результате чего возникает спазм сосудов. Спазм преобладает в начале приступа, дополняется констрикцией посткапиллярных сфинктеров, парезом венул и вен, в связи с чем на смену бледности ткани приходит цианоз и отек.

К современным аспектам изучения патофизиологии феномена Рейно нужно отнести также гипотезу двойной регуляции сосудистого тонуса с балансом взаимодействия эндотелий-зависимых факторов и периферической нервной системы, которые открывают новые перспективы лечения заболевания.

При первичном синдроме Рейно повышенная чувствительность к воздействию холода спровоцирована главным образом повышением а-адренергического ответа. При вторичном синдроме Рейно протекают многие патологические процессы, находящиеся в зависимости от характера основного заболевания. При этом органическое сужение сосудов приводит к исчезновению кровотока по периферическим артериям.

Проксимальная обструкция сосудов и нарушение реологии (повышенная вязкость и полицитемия) способны обусловить исчезновение кровотока в микроартериях пальцев.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 2

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Характеризуется наличием местных и общих признаков. К местным признакам относятся: зябкость, боль в дистальных фалангах пальцев кистей или стоп, изменение окраски кожных покровов, мышечная слабость в ру­ках и ногах. Перечисленные симптомы в начале заболевания возникают приступообразно под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (нервно-психический стресс, переохлаждение и т. д.). В начале болезни Рейно присту­пы длятся несколько минут. С течением времени их интенсив­ность нарастает. Приступы становятся более частыми и продолжительными. Постепенно появляются трофические нарушения тканей.

Общие симптомы включают тремор рук и век, кратковре­менное ухудшение зрения, повышенную., утомляемость, раздра­жительность. Они свидетельствуют о вовлечении в патологиче­ский процесс вегетативной нервной системы.

В зависимости от степени выраженности клинических прояв­лений различают три стадии болезни Рейно — ангиоспастическую, ангиопаралитическую, трофопаралитическую..

ІI стадия (ангнопаралитическая). Приступы спазма стано­вятся более частыми. Кожные покровы пальцев кистей и самой кисти синюшны. Постоянно на­блюдаются их отечность и пастозность.

Ill стадия (трофопаралитическая). Сопровождается трофиче­скими изменениями мягких тканей дистальных и средних концевых фаланг в виде длительно не заживающих глубоких язв. Реже язвы появляются и на проксимальных фалангах. Рубцы, образую­щиеся на их месте, плотно спаяны с костью, бо­лезненны. Трудоспособность больных снижена. Как правило, болезнь Рейно протекает длительно. Язвенно-некротические изменения появляются при значительных сроках заболевания. Вместе с тем нередко отмечается злокачественное течение болезни с быстрым развитием трофических рас­стройств.

Диагностика

Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа.

Первоначальная диагностика упрощается тем, что симптом «мёртвого пальца» обычно легко воспроизводится с помощью холодовой пробы.Чаще используется холодовая проба Алексеева. Ее сущность заключа­ется в следующем: в течение 20 мин проходит адаптация рук об­следуемого к температуре помещения (20 — 25 °С), где прово­дится исследование. Затем в концевых отделах фаланг пальцев кистей или стоп’ измеряется температура. Кисти (стопы) погру­жаются на 5 мин в воду температурой 5 °С. После этого в тех же областях измеряется температура кожи пальцев и определяется время ее восстановления. 9 норме она достигает исходных вели­чин через 10-15 мин;

Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.

Начальные рентгенологическое проявления выражаются в появлении отёка подкожной клетчатки на поражённых пальцах, смазанности её границ, гомогенизации и снижении прозрачности её тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры её на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягкотканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи её тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.

Костные проявления Рейно болезнь и синдрома Рейно характеризуются дистрофическими изменениями в виде остеопороза , остеолиза , а также остеонекроза. При этом патологический изменения обычно локализуются и в большей степени выражены в дистальных фалангах пальцев кисти. На ранних стадиях остеопороза возникает разрежение трабекулярного рисунка кости, истончение её компактного вещества, преимущественно в основаниях дистальных фаланг.

В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объёма, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии и денситометрии

Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, которые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рисунок). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжёлых случаях обнаруживают остеонекроз.

Ангиография имеет ограниченное значение для диагностики Рейно болезнь, но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Рейно болезнь отмечено стенозирование пальцевых артерий.

Лазер Допплер флоуметрия – оценка кожного кровотока; применение провокационных тестов выявляет повышенный вазоспазм и снижение вазодилатационного потенциала.
Термография – косвенная оценка кровотока по уровню температуры кожи; время восстановления исходной температуры кожи после охлаждения и градиент tо вдоль пальца отражают выраженность поражения сосудов. Различия температуры между подушечкой пальцев и тыльной поверхностью кисти более 1оС при температуре 30оС имеет положительную и негативную прогностическую ценность (70 и 82% соответственно) для выявления СР, вторичного по отношению к системной склеродермии (ССД) .
Плетизмография – измерение давления крови в пальцевой артерии; снижение давления на 70% и больше, после локального охлаждения, указывает на вторичный характер СР (чувствительность 97%); для ССД характерно снижение давления до 0 при 30оС (специфичность 100%).
Цветное Допплер УЗ–сканирование – визуализация и измерение диаметра дигитальной артерии, оценка скорости кровотока; позволяет дифференцировать первичный и вторичный СР.

Диагноз устанавливается в первую очередь на основании жалоб и клинических симптомов заболевания. Диагноз синдрома Рейно считается возможным при положительном ответе на следующие три вопроса:
– Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
– Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
– Становятся ли они белыми и/или синеватыми ?

При этом надо учитывать, что чувствительность пальцев кистей к холоду отмечается и среди абсолютно здоровых людей. Так, при опросе приблизительно 7 тыс. человек, почти 12% из них ответили утвердительно на вопрос: «Являются ли Ваши пальцы или конечности необычайно чувствительными к холодной температуре?» . Кроме того, холодная кожа или не очерченная крапчатая окраска кожи пальцев, кистей и конечностей считается нормальным ответом на воздействие холода. Такой признак, как побеление пальцев, является высоко–чувствительным для синдрома Рейно (94–100%) и обладает высокой специфичностью (75–78%) .

Британской группой по исследованию склеродермии предложено следующее определение синдрома Рейно (СР):

• Достоверный СР – повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
• Вероятный СР – однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
• СР нет – изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.
В первую очередь следует уточнить:
• имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения);
• принимает ли больной на момент исследования какие–либо препараты, особенно химиотерапевтические средства;
• подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти;
• связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями.

Первичные СР в большинстве случаев имеют умеренно выраженный характер и только у 12% больных симптомы болезни значительно выражены . Средний возраст начала первичного СР составляет 14 лет и только в 27% случаев он развивается в возрасте 40 лет и старше. У 1/4 больных СР встречается у родственников первой линии.
Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:
• поздний возраст начала,
• мужской пол,
• болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления),
• асимметричный характер атак.
Инструментальные и лабораторные методы исследования направлены прежде всего на уточнение характера синдрома Рейно – первичный или вторичный. Наиболее информативной среди инструментальных методов является капилляроскопия ногтевого ложа (КНЛ). Метод позволяет визуально оценить локальную капиллярную сеть ногтевого ложа и выявить структурные изменения капилляров и нарушения капиллярного кровотока. При первичном СР структурные изменения капилляров отсутствуют, но выявляются функциональные нарушения в виде выраженного снижения скорости кровотока в капиллярах или внутрикапиллярного стаза . Для вторичного СР характерны изменения размеров и формы капиллярных петель, редукция капиллярной сети.

Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очерель с акроцианозом – состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром верхней апертуры. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно–сосудистого пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α–интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β–адреноблокаторы и бромокриптин.
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых в отличие от СР этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Синдром Рейно

Синдром Рейно – вазоспастическое заболевание, характеризующееся пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей (стоп и кистей) под воздействием холода или эмоционального волнения. Синдром Рейно развивается на фоне коллагенозов, ревматоидного артрита, васкулитов, эндокринной, неврологической патологии, болезней крови, профессиональных заболеваний. Клинически синдром Рейно проявляется приступами, включающими последовательное побледнение, цианоз и гиперемию пальцев рук или ног, подбородка, кончика носа. Синдром Рейно приводит к постепенным трофическим изменениям тканей. Консервативные меры включают прием вазодилататоров, хирургическое лечение заключается в симпатэктомии.

Читайте также:  Как пить таблетки от кашля с термопсисом

МКБ-10

  • Симптомы синдрома Рейно
  • Диагностика синдрома Рейно
  • Лечение синдрома Рейно
  • Прогноз и профилактика синдрома Рейно
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Рейно является вторичным состоянием, развивающимся на фоне ряда заболеваний: диффузной патологии соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка), системных васкулитов, ревматоидного артрита, заболеваний симпатических ганглиев, эндокринных и гематологических нарушений, диэнцефальных расстройств, компрессии сосудисто-нервных пучков. Кроме того, синдром Рейно может быть спровоцирован воздействием профессиональных вредностей (охлаждением, вибрацией).

В патогенезе синдрома Рейно ведущая роль отводится эндогенным вазоконстрикторам – катехоламинам, эндотелину, тромбоксану А2. В развитии синдрома Рейно выделяют три последовательные фазы: ишемическую, цианотическую и гиперемическую. Фаза ишемии развивается вследствие спазма периферических артериол и полного опорожнения капилляров; проявляется локальным побледнением кожного покрова. Во второй фазе, обусловленной задержкой крови в венулах и артериовенулярных анастомозах, побледнение кожи сменяется цианозом (синюшностью). В последней фазе – реактивно-гиперемической отмечается покраснение кожи.

При отсутствии этиофакторов, характерных для синдрома Рейно, предполагают наличие болезни Рейно. В возникновении болезни Рейно установлена роль наследственности, эндокринных дисфункций, психических травм, хронической никотиновой и алкогольной интоксикации. Болезнь Рейно более распространена среди женщин 20-40 лет, страдающих мигренью.

Симптомы синдрома Рейно

Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей. В типичных случаях при синдроме Рейно поражаются IV и II пальцы стоп и кистей, иногда – подбородок, уши и нос. Приступы ишемии вначале кратковременны, редки; возникают под воздействием холодовых агентов, вследствие волнения, курения и т. д. Внезапно развивается парестезия, похолодание пальцев, кожа становится алебастро-белого цвета. Онемение сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания. Приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара.

Прогрессирование синдрома Рейно приводит к удлинению времени приступов до 1 часа, их учащению, спонтанному возникновению без видимых провокаций. После высоты пароксизма наступает цианотическая фаза, появляется незначительная отечность тканей. В промежутки между приступами стопы и кисти остаются холодными, цианотичными, влажными. Для пароксизмов ишемии при синдроме Рейно характерно симметричное и последовательное развитие проявлений: сначала на пальцах кистей, затем – стоп. Последствиями ишемии тканей в случае длительного и тяжелого течения синдрома Рейно могут стать трофические изменения в виде плохо заживающих трофических язв, участков некрозов, дистрофических поражений ногтевых пластин, остеолиза и деформации фаланг, гангрены.

Диагностика синдрома Рейно

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга. При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей. При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Лечение синдрома Рейно

Первым принципом терапии синдрома Рейно служит исключение провоцирующих моментов – курения, охлаждения, вибрации и других бытовых и производственных факторов. Проводится выявление и лечение первичного заболевания, обусловившего развитие синдрома Рейно. Среди вазодилататоров при синдроме Рейно эффективно назначение антагонистов кальция – нифедипина, алпростадила, селективных блокаторов кальциевых каналов – верапамила, никардипина дилтиазема. При необходимости применяются ингибиторы АПФ (каптоприл), селективные блокаторы HS2-серотониновых рецепторов (кетансерин).

При синдроме Рейно производится назначение антиагрегантных препаратов – дипиридамола, пентоксифиллина, низкомолекулярных декстранов (реополиглюкина). Прогрессирование и резистентность синдрома Рейно к лекарственной терапии служит показанием к проведению хирургической симпатэктомии или ганглиэктомии. При развившемся ишемическом приступе неотложными мерами является согревание конечности в теплой воде, массирование с помощью шерстяной ткани, предложение пациенту горячего питья. При затяжном приступе назначают инъекционные формы спазмолитиков (дротаверина, платифиллина), диазепама, блокады.

При синдроме Рейно используются немедикаментозные методики – психотерапия, рефлексотерапия, физиотерапия, гипербарическая оксигенация. При синдроме Рейно, обусловленном системными коллагенозами, показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции. Новым словом в лечении синдрома Рейно является терапия с использованием стволовых клеток, направленная на нормализацию периферического кровотока. Стволовые клетки способствуют открытию новых коллатералей в сосудистом русле, стимулируют регенерацию поврежденных нервных клеток, что в итоге ведет к прекращению пароксизмов вазоконстрикции.

Прогноз и профилактика синдрома Рейно

Прогноз синдрома Рейно зависит от прогрессирования основной патологии. Течение синдрома относительно благоприятное, приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после перемены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Отсутствие первичных профилактических мер позволяет говорить только о вторичной профилактике синдрома Рейно, т. е. об исключении пусковых факторов, ведущих к вазоспазму – переохлаждения, вибрации, курения, психоэмоциональных нагрузок.

Синдром Рейно

Синдром Рейно (СР) — это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляет

Синдром Рейно (СР) — это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев кистей. В основе повышенного спазма сосудов лежит дефект центральных и локальных механизмов регуляции вазомоторных реакций.

Распространенность СР в общей популяции составляет 3–5% и различается между отдельными климатическими зонами [1]. Заболевание начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте и у женщин встречается чаще, чем у мужчин. Наблюдается тенденция к семейной агрегации заболевания.

Выделяют первичный и вторичный СР. Первичный, или идиопатический, СР характеризуется спазмом пальцевых артерий и терморегуляторных сосудов кожи при воздействии холода, без каких-либо признаков поражения сосудов. При вторичном СР наблюдается сочетание синдрома Рейно с симптомами других заболеваний.

Наиболее часто при СР поражаются кисти рук. Основным клиническим признаком СР является последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. В начале приступа вазоспазма обычно появляется бледная окраска кожи, после чего в течение нескольких минут кожа приобретает синевато-фиолетовый оттенок. Вазоспазм обычно длится 15–20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия).

У некоторых больных приступы вазоспазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением и покалыванием в пальцах, которые проходят после восстановления кровотока. В фазе реактивной гиперемии больные могут чувствовать боль в пальцах кистей.

На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей. В дальнейшем область поражения охватывает все пальцы кистей и, возможно, стоп, при этом большие пальцы обычно остаются интактными. Вазоспазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях можно наблюдать характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, а также кожи над коленными суставами. У отдельных больных в процесс вовлекаются и сосуды языка, что проявляется дизартрией во время приступа вазоспазма. При эпизодах вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях — симптом, называемый сетчатым ливедо (livedo reticularis). Частота и продолжительность эпизодов вазоспазма могут варьировать как у различных больных, так и у одних и тех же пациентов в разное время года (зимой более интенсивные, чем летом).

Трехфазная перемена окраски кожи (побеление–посинение–покраснение) выявляется не во всех случаях; у части больных наблюдается двухфазное или однофазное изменение цвета. В зависимости от количества фаз изменения цвета кожи, выделяют достоверный и вероятный СР.

  • Достоверный СР — повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
  • Вероятный СР — однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
  • СР нет — изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Более чем у 80% больных выявляется первичный СР. Для верификации первичного СР применяются диагностические критерии, предложенные E. V. Allen и G. E. Brown в 1932 г. и модифицированные в последние годы. Эти критерии, разработанные с учетом клинических и некоторых лабораторных показателей, а также результатов капилляроскопии ногтевого ложа, включают [2]:

  • симметричность эпизодов вазоспазма;
  • отсутствие заболеваний периферических сосудов;
  • отсутствие гангрены, дигитальных рубчиков или повреждения тканей;
  • нормальные капилляры ногтевого ложа;
  • отсутствие АНФ и нормальное значение СОЭ.

Средний возраст развития СР составляет 14 лет; только у 27% больных болезнь дебютирует в возрасте старше 40 лет [3]. При первичном СР симптомы болезни обычно умеренно выражены, и только у 12% больных наблюдаются интенсивные эпизоды вазоспазма [4]. Приблизительно у 1/4 больных СР выявляется среди родственников первой линии [5].

Вместе с тем при большом числе состояний и заболеваний, ассоциирующихся с СР, он считается вторичным (таблица).

Наиболее часто вторичный СР ассоциируется с системной склеродермией, системной красной волчанкой, другими заболеваниями соединительной ткани, гематологическими нарушениями и приемом некоторых лекарств. При длительном наблюдении за больными, которым был поставлен предварительный диагноз первичного СР, удалось выявить, что у 13% из них на определенном этапе болезни развиваются признаки системного заболевания соединительной ткани (наиболее часто — системной склеродермии) [6].

Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:

  • поздний возраст начала;
  • мужской пол;
  • болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления);
  • асимметричный характер атак;
  • наличие признаков другого заболевания;
  • лабораторные признаки аутоиммунных или сосудистых заболеваний;
  • выявление АНФ;
  • редукция и дилатация капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа;
  • распространенный характер СР, охватывающий проксимальные по отношению к пальцам кистей и стоп участки.

Вторичный СР развивается обычно в возрасте старше 30 лет, отличается более выраженными и болезненными эпизодами вазоспазма, структурными изменениями капилляров [7]. АНФ имеет относительно низкую прогностическую ценность для заболеваний соединительной ткани (30%), тогда как выявление специфических аутоантител значительно повышает вероятность вторичного характера СР [6, 8, 9]. Приблизительно у 15–20% больных СР, у которых выявляются специфические аутоантитела и/или капилляроскопические изменения, но отсутствуют симптомы заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем (обычно в течение двух лет) развивается то или иное заболевание соединительной ткани [10, 11].

У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.

В первую очередь следует уточнить:

  • имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения);
  • принимает ли больной на момент исследования какие-либо препараты, особенно химиотерапевтические средства;
  • подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти;
  • связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями.

Необходимо учитывать, что клинические признаки ассоциированного с СР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала СР. Наиболее объективным и специфичным инструментальным методом дифференциальной диагностики первичного и ассоциированного с системными заболеваниями соединительной ткани (прежде всего с системной склеродермией) СР является капилляроскопия ногтевого ложа. В норме капилляроскопическая картина представляет собой правильный ряд равномерно распределенных по краю ногтевого ложа и одинакового размера капилляров. При системной склеродермии, с которой наиболее часто ассоциируется СР, изменения количества капилляров (редукция) и их размеров (дилатация) появляются на ранних стадиях и часто предшествуют развитию клинических признаков заболевания.

Дифференциальная диагностика СР

Повышенная чувствительность к холоду характерна для популяции в целом. Холодная кожа или неочерченная крапчатость кожи пальцев, кистей и конечностей считаются нормальным ответом на воздействие холода. У больных СР, помимо повышенной чувствительности, под влиянием холода эпизодически наблюдаются побледнение и цианоз дистальных отделов пальцев. СР следует отличать от акроцианоза — состояния, характеризующегося продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.

Повышенную чувствительность к холоду могут вызвать карпальный туннельный синдром и другие невропатии. При дифференциальной диагностике следует учитывать такие состояния, как криопротеинемии, диспротеинемии, контакт с поливинилхлоридом, наличие опухоли или гипотиреоза. Если признаки заболевания проявляются асимметрично, необходимо провести исследования для выявления окклюзивных заболеваний крупных сосудов. Атеросклероз не сопровождается типичными симметричными признаками СР, но в ряде случаев проявляется перемежающейся хромотой при нагрузках, асимметричным поражением конечности, изолированной или персистирующей дигитальной ишемией. Васкулиты, эмболии или другие окклюзивные поражения сосудов могут приводить к критической ишемии, но не к развитию типичного СР. Имеются доказательства того, что СР может служить клиническим проявлением генерализованных вазоспастических заболеваний, таких как стенокардия Принцметал и мигрень [12].

Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых, в отличие от СР, этот признак имеет устойчивый характер.

На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Лечение СР

Общие рекомендации для больных первичным и вторичным СР:

  • следует избегать длительного пребывания на холоде, в том числе в неотапливаемом и сыром помещении;
  • необходимо носить рукавицы вместо перчаток, хуже сберегающих тепло, головной убор и теплое нижнее белье;
  • следует отказаться от курения, потребления кофе и кофеинсодержащих напитков;
  • необходимо овладеть приемами, с помощью которых можно уменьшить длительность эпизодов вазоспазма (согревание кистей в теплой воде или подмышечной области, быстрые круговые движения кистей и др.).

Соблюдения указанных рекомендаций часто бывает достаточно для лечения больных первичным СР.

Дигитальные артерии и терморегуляторные сосуды кожи находятся преимущественно под симпатическим адренергическим контролем. Эмоциональный стресс может спровоцировать дигитальный вазоспазм, а состояние тревоги часто усиливает индуцированные холодом атаки Рейно [13]. В таких случаях бывает полезным назначение седативных средств. Важно избегать применения препаратов, которые могут вызвать вазоконстрикцию (симпатомиметики, клонидин, эрготамин, агонисты серотониновых рецепторов и др.). Курение может редуцировать пальцевой кровоток, вследствие чего больным СР следует отказаться от этой привычки.

Медикаментозное лечение СР

В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и у больных вторичным СР необходимо назначение лекарственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови.

Блокаторы кальциевых каналов

Блокаторы кальциевых каналов обладают наибольшим вазодилатационным потенциалом. Препаратами выбора являются дигидропиридиновые производные — нифедипин, амлодипин, исрадипин и фелодипин. Обладающий кратковременным действием нифедипин в разовой дозе 10–20 мг при 3-кратном ежедневном приеме значительно уменьшает частоту и выраженность, а в некоторых случаях и продолжительность эпизодов вазоспазма [15]. Однократный прием 5–20 мг нифедипина достаточно эффективно предупреждает индуцированный холодом вазоспазм при приеме за 15–20 мин до воздействия холода. При назначении нифедипина наблюдается достоверное повышение кожного и мышечного кровотока [16]. Приблизительно у 1/3 больных на фоне приема нифедипина развиваются побочные эффекты, среди них наиболее часто встречаются артериальная гипотония, головная боль, гиперемия, тахикардия, отеки голеней. Уменьшение побочных эффектов возможно при назначении ретардных форм нифедипина в суточной дозе 20–40 мг [17]. У больных первичным СР, по сравнению со вторичным, терапевтический эффект препарата обычно проявляется в большей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата.

Наряду с нифедипином, в лечении СР с успехом применяются и другие производные дигидропиридина — амлодипин, исрадипин и фелодипин, которые относятся к длительно действующим препаратам [18]. Амлодипин назначается один раз в день в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эффектом амлодипина является отек лодыжек. Исрадипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в день. Побочные эффекты в виде головных болей и гиперемии обычно носят умеренно выраженный характер. Фелодипин применяют в дозе 10 мг 1 раз в сут, преимущественно в виде лекарственных форм, обеспечивающих постепенное высвобождение лекарственного вещества. Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР [19].

При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов для лечения СР применяются вазодилататоры других лекарственных групп.

Назначение симпатолитических препаратов обосновано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР [20].

Простагландины оказывают комплексное физиологическое воздействие, в частности речь идет о вазодилатации, антиоксидантном действии, подавлении агрегации тромбоцитов и др.

Алпростадил (вазапростан) при ежедневных в/в инфузиях 20–40 мкг препарата в 200 мл изотонического раствора NaCl в течение 15–20 дней достоверно уменьшает как частоту, так и интенсивность вазоспазма у больных с первичным и вторичным СР [21].

Илопрост уменьшает число атак в неделю и интенсивность вазоспазма у больных первичным и вторичным (ассоциированным с системной склеродермией) СР в среднем на 39 и 35% соответственно [22].

Пентоксифиллин обладает антиагрегационным и слабым вазодилатационным действием. Назначается в комбинации с другими сосудорасширяющими препаратами на длительное время.

В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил), которые могут быть эффективными у отдельных больных. Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов. Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы, в настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике.

Ксантинола никотинат назначается в таблетках по 150 мг 3 раза в день. Длительность приема, с учетом переносимости и противопоказаний к его назначению (как и других препаратов никотиновой кислоты), устанавливается индивидуально и определяется эффективностью и переносимостью средства.

Лекарственная терапия СР имеет некоторые ограничения, включая недостаточный ответ, развитие толерантности при длительном применении, развитие ряда побочных эффектов, многие из которых становятся причиной отмены того или иного препарата. При неэффективности консервативной терапии с целью уменьшения проявлений СР возможно хирургическое лечение — локальная дигитальная симпатэктомия. Однако продолжительность и ожидаемая выраженность лечебного эффекта симпатэктомии до сих пор не уточнены, в связи с чем их трудно прогнозировать. Предполагаемая эффективность симпатэктомии может быть оценена в дооперационный период с помощью фармакологической симпатэктомии.

В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением. В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска вторичного характера СР, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Р. Т. Алекперов, доктор медицинских наук
Институт ревматологии РАМН, Москва

Оцените статью
Добавить комментарий