Как лечить несахарный диабет

Несахарный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма – обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

МКБ-10

  • Классификация
  • Причины несахарного диабета
  • Симптомы несахарного диабета
  • Осложнения
  • Диагностика несахарного диабета
  • Лечение несахарного диабета
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии – потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ – десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Лечение несахарного диабета

Причины возникновения несахарного диабета

Несахарный диабет – достаточно редкое заболевание, обретающее хроническую форму. Развивается при нарушении функции гипоталамуса или гипофиза, что приводит к неспособности почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу. Заболевание развивается на фоне гормональных изменений, а именно при дефиците антидиуретического гормона, из-за чего развивается полиурия (чрезмерная выработка мочи) и полидипсия (постоянная жажда).

Существует несколько разновидностей несахарного диабета, он классифицируется следующим образом:

  • Центральный (гипоталамический, гипофизарный) – развивается на фоне дефицитного синтеза или секреции вазопрессина.
  • Нефрогенный (почечный, вазопрессинрезистентный) – развивается при условии резистентности почек к действию вазопрессина.
  • Первичная полидипсия – развивается как следствие патологической жажды (дипсогенной полидипсии) или компульсивного желания пить (психогенной полидипсии), что в итоге подавляет физиологическую секрецию вазопрессина и приводит к специфической симптоматике несахарного диабета; характерно, что в случае дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.
  • Гестагенный – развивается на фоне повышенной активности фермента плаценты аргининаминопептидазы, который разрушает вазопрессин.
  • Функциональный – развивается на первом году жизни по причине незрелости концентрационного механизма почек и повышенной активности фосфодиэстеразы пятого типа, из-за чего оказывается возможной быстрая деактивация рецептора к вазопрессину и низкая продолжительность действия гормона.
  • Ятрогенный – развивается на фоне бесконтрольного или неадекватного применения диуретиков.

Несахарный диабет различается зависимо от количества выделяемой мочи до начала лечения:

  • легкая степень – 6-8 литров в сутки;
  • средняя степень – 8-14 литров в сутки;
  • тяжелая степень – более 14 литров в сутки.

Зависимо от того, насколько успешным оказывается лечебная терапия, несахарный диабет различается по стадии компенсации:

  • компенсация – в период лечения жажда и полиурия не беспокоят;
  • субкомпенсация – в период лечения возникают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
  • декомпенсация – в период лечения полидипсия и полиурия сохраняются.

Причины возникновения несахарного диабета зависят то его разновидности.

Центральный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным. Врожденный развивается на фоне:

  • аутосомно-доминантного типа наследования (дефект гена AVP);
  • DIDMOAD-синдрома – аутосомно-рецессивно наследуемого синдрома, ассоциированного с инсулинозависимым сахарным диабетом и прогрессирующей атрофией диска зрительного нерва);
  • нарушений развития мозга.

Фактором приобретенного центрального несахарного диабета может быть:

  • травмы, в частности черепно-мозговые;
  • нейрохирургические операции;
  • опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и пр.);
  • метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
  • гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
  • лимфоцитарный нейрогипофизит;
  • гранулемы (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
  • инфекционные поражения организма (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
  • сосудистая патология (аневризма, мальформация сосудов).

Кроме того, приобретенный центральный несахарнй диабет может развиваться независимо от других состояний и заболеваний, в отдельных случаях его этиология остается невыясненной.

Нефрогенный несахарный диабет также разделяется на врожденный и приобретенный.

Причинами врожденного становится:

  • Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
  • аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).

Приобретенный развивается на фоне:

  • осмотического диуреза (глюкозурии при сахарном диабете);
  • метаболических нарушений (гиперкальциемии, гипокалиемии);
  • полиурической стадии хронической болезни почек;
  • постобструктивной уропатии;
  • бесконтрольного приема некоторых лекарственных препаратов (литий, демеклоциклин);
  • вымывание электролитов из почек.

Так же как и центральный несахарный диабет, приобретенный нефрогенный может развиваться независимо от других состояний и заболеваний, в отдельных случаях его этиология остается невыясненной.

Первичная полидипсия может развиваться в силу следующих факторов:

  • психогенная – проявление неврозов, маниакального психоза, шизофрении;
  • дипсогенная – проявление патологического функционирования центра жажды в гипоталамусе.

Основные симптомы несахарного диабета сводятся к ненормальному выделению мочи и патологическому стремлению к потреблению жидкости. В целом симптомы следующие:

  • выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых;
  • полидипсия (порядка 3–18 л/сутки), характерно предпочтение простой холодной воды;
  • нарушения сна на фоне выраженной полидипсии;
  • сухость кожи и слизистых;
  • уменьшение слюно- и потоотделения;
  • снижение аппетита;
  • повышение диастолического артериального давления при нормальном или незначительно сниженном систолическом.

При несахарном диабете в период дегидратации, вопреки уменьшению объема циркулирующей крови, снижение клубочковой фильтрации и повышение осмоляльности и натрия крови, полиурия сохраняются, при этом концентрация мочи и ее осмоляльность возрастают незначительно (относительная плотность мочи остается на уровне 1000-1005 г/л, осмоляльность мочи ниже таковой плазмы, то есть менее 300 мОсм/кг). Таким образом, развивается симптоматика обезвоживания:

  • резкая общая слабость; тахикардия;
  • гипотензия;
  • головная боль;
  • тошнота и рвота (усугубляющая дегидратацию);
  • лихорадка, сгущение крови;
  • коллапс, судороги, психомоторное возбуждение.

При частичном недостатке вазопрессина клиническая симптоматика может не проявляться в бытовых, ежедневных условиях, а лишь в обстоятельствах избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). Кроме того, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, а назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации полиурии.

Диагностируется несахарный диабет не столько на основе анамнеза (уточняется длительность и стойкость симптомов у пациента и их наличие у его родственников), сколько по результатам лабораторных и прочих обследований, к которым относятся:

  • физикальное обследование – укажет на симптомы дегидратации (сухость кожи и слизистых), изменения артериального давления;
  • лабораторные обследования – укажут на повышение осмоляльности крови, гипернатриемию, постоянно низкую осмоляльность ( менее 300 мОсм/кг) или относительную плотность мочи (менее 1005 г/л); необходим полный клинический анализ мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых причин возникновения нефрогенного несахарного диабета;
  • инструментальные обследования – МРТ головного мозга для диагностики причин центрального несахарного диабета, динамические тесты состояния функций почек и УЗИ почек при нефрогенном несахарном диабете.

Как лечить несахарный диабет?

Лечение несахарного диабета должно происходить на фоне потребления больным достаточного количества жидкости, соответственно его потребностям. Из медикаментозного лечения предпочтение отдается вазопрессину или его синтетическому аналогу десмопрессину. Изначально препарат назначается в дозе 0,1 мг, принимать которые необходимо два или три раза в сутки, по достижению оптимальной дозы количество медикаментов изменяется от 0,2 до 1,2 мг в сутки. Показателем служит ответная реакция и собственно самочувствие пациента.

Десмопрессин активирует только V2-рецепторы вазопрессина главных клеток собирательных канальцев почек. По сравнению с вазопрессином десмопрессин обладает менее выраженным действием на гладкие мышцы сосудов и внутренних органов, сохраняя при этом высокую антидиуретическую активность, он же более устойчив к ферментативному разрушению (а потому может быть применим при гестагенном типе несахарного диабета), что обусловлено изменениями в структуре его молекулы.

Читайте также:  Сильно потеют и пахнут ноги - 5 главных причин

Лечение врожденного нефрогенного несахарного диабета возможно с использованием тиазидных диуретиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. Если нефрогенный несахарный диабет оказывается приобретенным и развивается на фоне сопутствующего заболевания, то лечение заключается и в устранении последнего.

С какими заболеваниями может быть связано

  • Аневризма
  • Гиперкальциемия
  • Гипокалиемия
  • Гистиоцитоз
  • Ишемический инсульт
  • Злокачественные и доброкачественные опухоли
  • Лимфоцитарный нейрогипофизит
  • Мальформация сосудов
  • Маниакальный психоз
  • Менингит
  • Невроз
  • Постобструктивнаяуропатия
  • Саркоидоз
  • Токсоплазмоз
  • Туберкулез
  • Хроническая болезнь почек
  • Цитомегаловирусная инфекция
  • Черепно-мозговая травма
  • Шизофрения
  • Энцефалит

Лечение несахарного диабета в домашних условиях

Лечение несахарного диабета должно проходить под контролем профессионального медика, который в зависимости от состояния больного определит его в стационар или назначит терапию для домашнего использования.

На протяжении всего лечения, а желательно и после него человеку с таким диагнозом рекомендовано придерживаться особой диеты в питании, исключить жареное и копченое, чтобы не отяжелять функцию и без того ослабленных почек. Поскольку с мочой выводится большое количество азота и фосфора, то следует повысить содержание в рационе таких продуктов как рыба, мясо, мозги, яичные желтки, молочные подукты. В целом диета должна быть обогащена минералами и витаминами.

После нормализации состояния пациенту рекомендуется регулярное определение осмоляльности плазмы крови и/или концентрации натрия крови, измерение артериального давления, выявление отеков для исключения передозировки или недостаточности препарата.

При центральном несахарном диабете неясной этимологии рекомендовано МРТ спустя 1, 3 и 5 лет при условии отсутствия отрицательной динамики. При ухудшении неврологической симптоматики и полей зрения при центральном несахарном диабете следует заподозрить вероятность онкологических заболеваний гипоталамо-гипофизарной области.

Какими препаратами лечить несахарный диабет?

  • Вазопрессин – вырабатываемый гипоталамусом гормон, который увеличивает реабсорбцию воды почками, предотвращая таким образом обезвоживание организма.
  • Десмопрессин – синтетический аналог вазопрессина, способствующий уменьшению диуреза; применяется для лечения несахарного диабета.

Лечение несахарного диабета народными методами

Лечение несахарного диабета народными средствами не может произвести должного эффекта, если не сопровождается медикаментозной терапией. Когда же народная медицина сочетается с методами традиционной, эффект может быть усилен, а количество медикаментов со временем снижено, но не сведено к нулю. Среди популярных рецептов следующие:

  • Соединить по 1 части корня аира и валерианы, по 2 части семян фенхеля и травы синюхи голубой, по 5 частей травы вероники, чабреца и лабазника. Вечером 1 ст.л. полученной смеси заварить в термосе 500 мл кипятка, настоять в течение ночи, процедить. Принимать в следующий день, в три приема за полчаса до еды. Курс лечения длится 2-3 месяца.
  • Соединить 1 часть цветов фиалки трехцветной, по 2 части цветов липы и травы омелы белой, 3 части цветов багульника болотного, по 4 части зверобоя, душицы и подорожника. Вечером 1 ст.л. полученной смеси заварить в термосе 500 мл кипятка, настоять в течение ночи, процедить. Принимать в следующий день, в три приема за полчаса до еды. Курс лечения длится 2-3 месяца.
  • Соединить 1 часть травы руты душистой, по 2 части цветов ромашки и семян укропа, по 3 части травы зверобоя и буквицы лекарственной, 4 части корня солодки, 5 частей травы душицы. Вечером 1 ст.л. полученной смеси заварить в термосе 500 мл кипятка, настоять в течение ночи, процедить. Принимать в следующий день, в три приема за полчаса до еды. Курс лечения длится 2-3 месяца.

Лечение несахарного диабета во время беременности

Несахарный диабет не вносит специфических особенностей в течение беременности у женщины. Тем не менее, необходимо взять на заметку, что доза отвечающего за удержание жидкости в организме десмопрессина может быть несколько увеличена. Поэтому и в силу прочих вероятных изменений в организме беременной ей регулярное наблюдение эндокринолога и своевременный анализ жалоб. Недостаток гормона способствует не только ухудшению состояния женщины, но и провоцирует опасность для исхода беременности, однако коррекция гормонального фона посредством правильно подобранной терапии десмопрессином сводит симптоматику несахарного диабета к минимуму.

Лечение несахарного диабета у беременных женщин может сопровождаться оральным глюкозо-толерантным тестом на 24-28 неделе. Такое исследование при развившемся во время беременности несахарном диабете призвано исключить гестационный сахарный диабет.

К каким докторам обращаться, если у Вас несахарный диабет

Лечение других заболеваний на букву – н

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Несахарный диабет

дерматовенеролог / Стаж: 24 года

Дата публикации: 2019-03-27

гинеколог / Стаж: 27 лет

Несахарный диабет — это особое состояние организма, когда не происходит задержание достаточного количества жидкости.

Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы. Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно. Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.

Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона. Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса. Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.

Классификация несахарного диабета

Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания. В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому. Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка. В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.

Идиопатический несахарный диабет

Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.

Почечный несахарный диабет

Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.

Осложнения несахарного диабета

Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием. Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния. В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма. Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.

Прогноз при несахарном диабете

Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество. При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза. Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.

Причины несахарного диабета

Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.

Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:

  • опухоль головного мозга;
  • травмы головы;
  • послеоперационные осложнения (операции на мозге);
  • сифилис;
  • саркоидоз;
  • энцефалит;
  • множественные очаги поражения при опухоли легких и груди;
  • болезни почек;
  • анемия (серповидно-клеточная);
  • врожденные патологии;
  • почечная недостаточность;
  • употребление медикаментов, которые токсично влияют на почки;
  • дисбаланс калия и кальция в крови;
  • поликистоз;
  • амилоидоз;
  • повреждение мозгового вещества.

При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.

Симптомы несахарного диабета

Зачастую начинается болезнь внезапно, в редких случаях развитие заболевание может начинаться постепенно.

Несахарный диабет — симптомы первичного характера:

  • постоянное чувство сильной жажды;
  • астое мочеиспускание.

Эти симптомы являются показателями обоих форм несахарного диабета, а также беспокоят больного одинаково, как днем, так и ночью. За сутки больной может производить 3-15 литров мочи, в тяжелых случаях до 20 литров.

Несахарный диабет — симптомы, лечение которых нельзя откладывать:

  • наличие признаков обезвоживания (сухая кожа и слизистые оболочки), потеря веса;
  • растяжение и опущение желудка из-за потребления большого количества жидкости;
  • снижение аппетита, развитие гастрита и колита, возможные запоры. Это связано с тем, что организм не вырабатывает достаточное количество ферментов из-за большого объема воды;
  • растяжения мочевого пузыря;
  • слабое потоотделение;
  • пониженное артериальное давление и учащенное сердцебиение;
  • возможно появление тошноты, рвоты;
  • быстрая утомляемость;
  • повышение температуры тела;
  • возможно, ночное недержание мочи.

Кроме таких симптомов, у больного могут развиться психические и эмоциональные нарушения: головные боли, нарушение или отсутствие сна, депрессивные состояния, раздражительность. Эти симптомы являются основными, но могут отличаться в зависимости от возраста и пола больного.

Диагностика несахарного диабета

Первыми признаками для проведения полной диагностики пациента, являются его жалобы на общее состояние организма, а также неправильную работу некоторых функций. Опираясь на эти жалобы, врач назначает комплекс диагностических мероприятий, благодаря которому открывается полная картина заболевания.

Для диагностики назначается следующее:

  1. Обследование рентгеном;
  2. Офтальмологический осмотр;
  3. МРТ;
  4. Ультразвуковое обследование
  5. В редких случаях проводят биопсию почек;
  6. Тест на полиурию;
  7. Тест с сухоядением.

По результатам анализов, диагноз — несахарный диабет — устанавливается если:

  • больной имеет выраженное чувство жажды;
  • выделяется за сутки более 3 литров мочи;
  • содержание натрия повышено;
  • плотность мочи достаточно низкая;
  • содержание АДГ ниже нормы.

Лечение несахарного диабета

Лечение сахарного диабета зависит от того, какой формы заболевание у пациента.

Если у пациента симптоматическая форма, то лечение направлено на устранение симптомов проявления заболевания, например, удаление опухоли. При любой форме несахарного диабета больному назначаются антидиуретическая терапия — прием гормона АДГ. Такие медикаменты принимаются перорально или путем закапывания в нос. Если форма несахарного диабета центральная, то больному будет назначен препарат, который стимулирует выработку АДГ.

Помимо приема антидиуретиков, больному назначается терапия, направленная на восстановление водного баланса. При такой терапии происходит диффузионное введение солевых растворов в организм в больших объемах. Частое мочеиспускание блокируется препаратами-диуретиками.

Кроме этого больному рекомендуется снижение употребления белка, для снижения нагрузки на почки, употребление углеводов и жиров должно быть на достаточном уровне.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

  • Аутоиммунный тиреоидит
  • Гинекомастия
  • Гиперальдостеронизм
  • Гиперпаратиреоз
  • Гипертиреоз
  • Гипопаратиреоз
  • Гипотиреоз
  • Диабетическая нейропатия
  • Диабетическая нефропатия
  • Диабетическая стопа
  • Диффузный токсический зоб
  • Диффузный эутиреоидный зоб
  • Инсулинома
  • Йододефицитные заболевания щитовидной железы
  • Несахарный диабет
  • Ожирение
  • Опухоли паращитовидных желез
  • Пролактинома
  • Псевдогипопаратиреоз
  • Тиреоидиты
  • Эндокринная офтальмопатия

“Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы”

Глава 89. Несахарный диабет

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
  • E23.2 Несахарный диабет.
  • N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Читайте также:  Частое мочеиспускание у женщин во время беременности
Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация
  • В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
  • центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
  • нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
  • первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

  • гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
  • функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
  • ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

  • легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
  • средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
  • тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

  • компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
  • субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
  • декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.
Этиология

Центральный несахарный диабет

  • аутосомно-доминантный;
  • DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

  • травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
  • опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
  • метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
  • гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
  • лимфоцитарный нейрогипофизит;
  • гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
  • инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
  • сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
  • идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

  • Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
  • аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).
  • осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
  • метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
  • хроническая почечная недостаточность;
  • постобструктивная уропатия;
  • лекарственные средства;
  • вымывание электролитов из интерстиция почки;
  • идиопатический.

Первичная полидипсия

  • Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
  • Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.
Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Центральный несахарный диабет

  • щитовидная железа
  • гипофиз
  • надпочечники

1. Что такое центральный несахарный диабет и его причины?

Центральный несахарный диабет, или просто центральный диабет, имеет несколько других названий. Это заболевание еще называют нейрогенным диабетом, гипофиз-диабетом, гипоталамо-диабетом. Несмотря на сходство в терминологии, центральный несахарный диабет не имеет никакого отношения к обычному сахарному диабету, хотя оба этих заболевания имеют общие симптомы – повышенное мочеиспускание и жажда. Схема лечения этих заболеваний тоже различается. Центральный диабет встречается гораздо реже, чем сахарный диабет.

Причины несахарного диабета

Важнейшими признаками центрального несахарного диабета является сильная жажда и чрезмерное мочеиспускание. Заболевание развивается, когда организм не в состоянии произвести достаточное количество антидиуретического гормона вазопрессина, который регулирует выход мочи из почек и ограничивает диурез путем увеличения концентрации мочи. Вазопрессин вырабатывается гипоталамусом в головном мозге и хранится в гипофизе. Дефицит вазопрессина обычно вызван повреждениями или травмами гипоталамуса или гипофиза. А они, в свою очередь, могут появляться из-за инфекций, воспаления, травм головы, опухолей, хирургического вмешательства или генетических дефектов.

Без вазопрессина почки не могут работать так, как необходимо. И организм начинает быстро терять воду из-за большого количества разбавленной (неконцентрированной) мочи. Это заставляет людей с центральным несахарным диабетом испытывать сильную жажду, и они начинают пить много воды. И получается замкнутый круг. У некоторых больных нейрогенным несахарным диабетом количество мочи, выводимой организмом за сутки, может достигать более трех литров. А выпивается еще больше.

Центральный несахарный диабет – достаточно редкое заболевание, которое бывает примерно у одного из 25 000 человек. Им могут заболеть как мужчины, так и женщины. Как правило, нейрогенный диабет можно контролировать, и он не смертелен. Но если жидкость, которая теряется организмом, не будет вовремя восполняться, может наступить сильная дегидратация (обезвоживание), сердечная недостаточность и даже смертельный исход. Особенно это относится к детям и пожилым людям.

2. Симптомы заболевания

Общий осмотр пациентов с нейрогенным несахарным диабетом может не дать вообще никаких результатов. Пациент будет выглядеть как обычный здоровый человек. Исключением может стать расширение мочевого пузыря и признаки обезвоживания.

Но пропустить центральный несахарный диабет довольно сложно. У пациентов обычно наблюдаются специфические признаки и симптомы несахарного диабета:

  • Частое мочеиспускание – более трех литров мочи в сутки;
  • Частое пробуждение по ночам, чтобы помочиться;
  • Ночное недержание мочи;
  • Бледная и бесцветная моча;
  • Низкая концентрация мочи;
  • Чрезмерная жажда.

В тяжелых случаях, когда организм не получает достаточного количества жидкости, центральный сахарный диабет может привести к:

  • Обезвоживанию;
  • Спутанности сознания;
  • Потере сознания.

Симптомами центрального несахарного диабета у детей могут быть:

  • Вялость;
  • Раздражительность;
  • Задержка роста;
  • Потеря веса;
  • Повышение температуры;
  • Рвота.

3. Диагностика болезни

Чтобы диагностировать нейрогенный несахарный диабет, врач проведет ряд исследований и тестов. Среди них – анализ мочи и анализ крови. Анализ мочи нужен для проверки низкой концентрации солей в моче. Тест на ограничение воды, как правило, делается в стационаре. На какое-то время ограничивается употребление жидкости, и после этого проверяется работа почек и качество мочи. Анализ крови покажет концентрацию в плазме натрия. Обычно анализ крови делается несколько раз каждый два часа. Еще один вариант диагностики – искусственное введение гормона вазопрессина в организм. После этого снова делается анализ крови и мочи, чтобы проверить, есть ли ответная реакция на гормон.

4. Лечение центрального несахарного диабета

Нейрогенный несахарный диабет, как правило, является постоянным состоянием организма, когда гипоталамус не может больше производить гормон вазопрессин, а его запасы в гипофизе заканчиваются. Поэтому такой несахарный диабет нельзя полностью вылечить. Но лечение, которое поможет управлять симптомами заболевания – чрезмерной жаждой, чрезмерным употреблением воды и частым мочеиспусканием, существует. Кроме того, лечить нужно и первичное заболевание, которое может быть причиной центрального несахарного диабета.

Существуют специальные препараты – измененные формы вазопрессина. Десмопрессин помогает контролировать диурез, поддерживает баланс жидкости в организме и предотвращает обезвоживание. Обычно он имеет форму назального спрея, таблеток или инъекций.

В некоторых случаях для лечения центрального несахарного диабета достаточно просто пить больше воды. Пациентам с легкой формой заболевания это помогает поддерживать водный баланс организма. Если у вас нет чувства жажды, врач может рекомендовать норму воды, которую вам следует выпивать ежедневно. Как правило, это примерно 2-2,5 литра воды в день.

Заболевания

  • Заболевания щитовидной железы (гипотериоз, йододефицитные заболевания, опухоли щитовидной железы, хронический аутоиммунный тиреоидит, тиреотоксикоз)
  • Сахарный диабет 1 типа и сахарный диабет 2 типа
  • Заболевания надпочечников (недостаточность коры надпочечников, гормонально-активные образования, феохромоцитома, альдостерома, артериальная гипертензия эндокринного генеза)
  • Ожирение
  • Гиперпролактинемия
  • Заболевания паращитовидных желез (гипопаратиреоз, гиперпаратиреоз)
  • Эндокринные заболевания репродуктивной системы (бесплодие, аменорея, поликистоз у женщин, возрастной андрогенный дефицит у мужчин, гипогонадизм, гинекомастия)
  • Нейроэндокринные нарушения (остеопороз, аденома гипофиза, гипопитуитаризм)

Задать вопрос

Жалобы и симптомы

  • Беспричинное снижение или увеличение веса
  • Общее недомогание, слабость
  • Нарушения сна
  • Постоянное чувство жажды, сухость во рту
  • Частые простудные заболевания
  • Головные боли
  • Склонность к депрессии
  • Дискомфорт в области шеи, чувство «кома в горле» при глотании
  • Сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, угревая сыпь
  • Отеки
  • Бесплодие, нарушение менструального цикла, выделения из груди при надавливании у женщин
  • Бесплодие и снижение потенции у мужчин
  • Повышение артериального давления, не поддающееся лечению традиционными методами

Диагностика

  • Диагностика остеопороза
  • УЗИ щитовидной железы

Задать вопрос

Наши цены

  • Консультация эндокринолога от 5000 рублей

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Несахарный диабет

Что такое Несахарный диабет –

Несахарный диабет – это заболевание, обусловленное недостаточностью продукции антидиуретического гормона вазопрессина.

Что провоцирует / Причины Несахарного диабета:

Причинами несахарного диабета центрального генеза бывают наследственной природы, различные заболевания центральной нервной системы:

  • саркоидоз
  • злокачественные опухоли
  • метастазы
  • инфекционные заболевания
  • менингиты
  • энцефалиты
  • сифилис
  • аутоиммунные заболевания
  • сосудистые нарушения
  • краниофарингеома
  • аневризмы сосудов мозга.

Несахарный диабет может возникнуть после травмы черепа и головного мозга, после оперативного вмешательства на головном мозге, особенно после удаления аденом гипофиза. Заболевание с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин.

Патогенез (что происходит?) во время Несахарного диабета:

Вазопрессин вместе с окситоцином накапливаются в задней доле гипофиза, но местом их образования является гипоталамус. Гормоны синтезируются в гипоталамусе и по длинным отросткам клеток гипоталамуса достигают задней доли гипофиза, где и накапливаются в конечных участках отростков клеток гипоталамуса. Отсюда гормоны выделяются в кровь и спинномозговую жидкость.

Вазопрессин или антидиуретический гормон это основное вещество, регулирующее в организме человека водный баланс и осмотический состав жидкостей организма. Осмотическое равновесие жидкой части крови и внеклеточной жидкости должен постоянно поддерживаться на определенном уровне, иначе организм перестает функционировать. При повышении осмолярности плазмы крови появляется жажда и усиливается выработка вазопрессина. Под влиянием вазопрессина усиливается обратное всасывание воды в канальцах почек, количество выделяемой мочи при этом уменьшается.

Стимулирует выделение вазопрессина также:

  • снижение количества калия и кальция
  • повышение количества натрия в крови
  • снижение артериального давления
  • повышение температуры тела
  • никотин
  • морфин
  • адреналин.

Снижают выделение антидиуретического гормона:

  • повышение артериального давления
  • нижение температуры тела
  • бета-адреноблокаторы
  • алкоголь
  • клофелин
  • галоперидол
  • карбомазепин.

Кроме регуляции осмотического давления вазопрессин:

  • участвует в поддержании уровня артериального давления
  • регулирует секрецию некоторых гормонов
  • способствует свертыванию крови
  • в центральной нервной системе принимает участие в процессах запоминания.

Несахарный гипоталамический диабет или диабет центрального генеза возникает при нарушении продукции вазопрессина клетками гипоталамуса.

Несахарный нефрогенный (почечный) диабет возникает, если в почках нарушается чувствительность к вазопрессину, при нормальном его количестве в крови. При несахарном диабете почки выделяют большое количество мочи с низким удельным весом. Т.е. в этой моче присутствует в основном вода, а количество солей и других веществ резко снижено. Выделение почками большого количества жидкости вызывает компенсаторную повышенную жажду.

Симптомы Несахарного диабета:

Ранние признаки заболевания заключаются в увеличении объема выделяемой мочи до 5-6 литров в сутки, повышенная жажда. Пациент вынужден выпивать такое же количество жидкости. Возникают ночные позывы на мочеиспускание и связанное с этим нарушение сна, утомляемость. Пациенты обычно предпочитают пить холодную, со льдом жидкость. Далее количество мочи может увеличиться до 20 литров.

Состояние пациента ухудшается:

  • появляется головная боль
  • сухость кожи
  • похудание
  • уменьшение отделения слюны
  • растяжение и опущение желудка.

Присоединяются симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. Возникает растяжение мочевого пузыря. Появляется учащение сердечного ритма, снижение артериального давления. У новорожденных и детей первого года жизни состояние может быть тяжелым:

  • возникает необъяснимая рвота
  • повышение температуры тела
  • неврологические нарушения.
Читайте также:  Как определить порок сердца

У детей более старшего возраста возникает недержание мочи (энурез).

Диагностика Несахарного диабета:

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ (diabetes insipidus; греч, diabetes от diabaino проходить сквозь; син. мочеизнурение несахарное) — клинический синдром, характеризующийся полиурией и вторичной полидипсией.

Различают две формы Д. н.— центральную и периферическую. Центральная форма Д. н. вызвана отсутствием или снижением секреции вазопрессина (см.), что обусловлено наследственным или вторичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы (см.). Периферическая форма связана с наследственным или вторичным поражением почек и нечувствительностью эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Содержание

  • 1 Статистика
  • 2 Этиология
  • 3 Патогенез и патологическая анатомия
  • 4 Клиническая картина
  • 5 Диагноз
  • 6 Лечение
  • 7 Прогноз

Статистика

Частота Д. н. среди других заболеваний эндокринной системы составляет 0,7—0,8%. Заболеваемость на 10 000 населения, по данным различных исследователей, колеблется от 2,5 до 16.

Этиология

Причиной центральной формы Д. н. могут являться различные деструктивные патол, процессы, локализующиеся в гипоталамусе и гипофизе: первичные или метастатические опухоли, воспалительные процессы и инфекционные гранулемы (напр., сифилитическая гумма), последствия травмы, радиационного воздействия, сосудистые поражения, ксантоматоз, лимфогранулематоз, саркоидоз, миелоидный лейкоз. Примерно у половины больных установить причину заболевания не удается, и такую форму Д. н. называют идиопатической или генуинной.

Воспалительные процессы в диэнцефальной области (см. Гипоталамические синдромы), обусловливающие Д. и., могут развиваться в результате острых респираторных заболеваний, хрон, очаговой инфекции, а также при туберкулезе, брюшном, сыпном и возвратном тифе, скарлатине, коклюше, малярии, бруцеллезе, послеродовой септицемии, пневмонии.

У детей причиной Д. н., особенно в раннем возрасте, чаще являются дефекты эмбрионального развития гипоталамуса или генетические нарушения; наследственная передача в таких случаях идет по доминантному типу.

Нефрогенный вазопрессинрезистентный Д. н.— редкое врожденное наследственное семейное заболевание, сцепленное с полом; возможно, связано с повреждением X-хромосомы.

Патогенез и патологическая анатомия

Развитие центральной формы Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, обладающего антидиуретическим действием. Наиболее часто нарушены синтез и (или) секреция вазопрессина нейронами супраоптического (надзрительного) ядра гипоталамуса с последующим недостаточным поступлением его в заднюю долю гипофиза и оттуда в кровь. Возможно также изолированное нарушение транспорта вазопрессина через гипоталамо-гипофизарный тракт и заднюю долю гипофиза. Изредка Д. н. развивается в результате отсутствия реакции на вазопрессин канальцевого аппарата почки. Нефрогенный вазопрессинрезистентиый Д. н. характеризуется нечувствительностью почек к действию вазопрессина и непроницаемостью дистального нефрона для воды. Биохимически отмечается недостаточная продукция циклического 3’5’АМФ в эпителии канальцев дистального нефрона.

Д. н. возникает при сохранении деятельности передней доли гипофиза, обеспечивающей достаточную продукцию кортизола, который тормозит выделение в кровь вазопрессина и уменьшает чувствительность почек к его действию. Возникновение полиурии (см.) при Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, приводящей к резкому снижению реабсорбции воды в дистальном отделе канальцев почек вследствие уменьшения проницаемости межклеточного вещества. Полидипсия (см.) развивается вторично в результате выведения больших количеств воды и предупреждает развитие дегидратации организма.

Центральная форма Д. н. возникает в результате повреждения супраоптических ядер гипоталамуса, секретирующих вазопрессин, супраоптико-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. В эксперименте его получают разрушением или удалением любого из этих отделов. Макроскопически гипоталамус при первичном Д. н. не изменен, гистол, изменений может также не быть, но обычно при первичном Д. н. клетки супраоптических ядер подвергаются дистрофии и деструкции (рис.), наблюдается их деформация с деструкцией базофильного вещества (субстанции Ниссля) до полного ее исчезновения. Ядра клеток сморщены или лизированы, клетки не содержат нейросекрета, т. е. связанного с белком-носителем антидиуретического гормона; иногда наблюдается пролиферация астроцитов в зоне супраоптических ядер. В паравентрикулярных ядрах изменения выражены слабее. В нейрогипофизе могут определяться кисты, нейросекрета он не содержит; таким образом речь идет об абсолютной недостаточности антидиуретического гормона. Аденогипофиз не изменен. Со стороны остальных органов изменений не отмечается.

Д. н. может наблюдаться при относительной недостаточности вазопрессина, связанной с повышением инактивации гормона в печени. В этих случаях в печени имеется картина хрон, гепатита, природа к-рого, по Ричардсу и Слоперу (М. Richards, J. Sloper, 1969), имеет аутоиммунный характер.

Вторичный нефрогенный Д. н. может развиться в результате интерстициального нефрита с фиброзом мозгового слоя почек, поликистоза почек или врожденного гидронефроза. Фолконер (D. Falconer, 1964) с соавт, и Наик (D. Naik, 1970) описали наследственный нефрогенный Д. н. у 3 генотипов мышей. Он характеризуется олигосиндактилией, маленькими почками, малым нефроном и накоплением белковых масс в эпителии дистальных канальцев; юкстагломерулярный индекс у них изменен. Супраоптические ядра гипертрофированы, отмечается гипертрофия всех отделов гипофиза. Клубочковая зона коры Надпочечников уменьшена.

При нефрогенном вазопрессинрезистентном Д. н. макроскопически почки не изменены, иногда расширены почечные лоханки. Микроскопических изменений также может не быть. В отдельных случаях наблюдается дилатация собирательных трубок и кисты в мозговом веществе; при этом супраоптические ядра обычно не изменены, редко гипертрофированы; продукция и секреция вазопрессина не изменены и даже повышены.

Клиническая картина

Заболевание может начаться быстро, в течение нескольких дней, или постепенно. Основные симптомы: мучительная жажда и выделение больших количеств мочи с низким удельным весом. Количество суточной мочи не менее 3—4 л, удельный вес ее не превышает 1,005—1,008 (при пробе Зимницкого); более чем у половины больных диурез колеблется от 4 до 12 л в сутки, у отдельных лиц — до 40 л. Даже при достаточном введении жидкости у многих больных отмечается сухость кожи и общая слабость. У детей нередко имеет место ночное недержание мочи, иногда задерживается физическое развитие.

При наличии опухоли, ксантоматоза или другого патол, процесса в диэнцефальной области Д. н. развивается на фоне соответствующих симптомов. Почечный Д. н. проявляется на 3—б-м мес. жизни обильным диурезом, склонностью к запорам, повышением температуры тела. При отнятии ребенка от груди клин, проявления усиливаются. Жажды может не быть.

Осложнения возможны при ограничении приема жидкости, что быстро приводит к дегидратации с потерей веса, появлению общей слабости, головной боли, гипертермии; длительное ограничение питья может вызвать психические нарушения и коллапс.

Диагноз

Диагностическое значение имеет уменьшение полиурии с увеличением удельного веса мочи выше 1,010 при введении препаратов вазопрессина. При почечной форме Д. н. у детей введение вазопрессина не уменьшает полиурию. Однако характерные симптомы, резкое ухудшение состояния ребенка при лишении его жидкости позволяют дифференцировать формы Д. н. Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с полиурией. Сахарный диабет дифференцируют на основании гипергликемии, гликозурии, высокого удельного веса мочи (см. Диабет сахарный ); при хрон, недостаточности почек в моче обнаруживают белок и цилиндры; гиперпаратиреоз (см.) и первичный альдостеронизм (см. Альдостерома) различаются благодаря характерной клин, картине (при первом заболевании имеется гиперкальциемия, при втором — гипокалиемия). Трудна дифференциальная диагностика с психогенной полидипсией, при к-рой жажда развивается первично, а полиурия — вторично; в этих случаях используют пробу с сухоедением или внутривенным введением 50 мл 2,5% р-ра хлорида натрия в течение 45 мин. При наличии психогенной полиурии в период проведения пробы снижается выделение мочи, повышается ее удельный вес (более 1,020), в то время как у больных Д. н. таких явлений не наблюдается. Учитывая возможность дегидратации, эти пробы проводятся только в условиях стационара. Диагностическим критерием является проба с вдыханием адиурекрина (см.); при этом у больных центральной формой Д. н. количество мочи уменьшается, удельный вес ее увеличивается до 1,010—1,015, а при почечной форме реакция на адиурекрин отсутствует.

Лечение

При распознанном патол, процессе, приведшем к Д. н., проводится этиол, лечение: при опухоли — ее удаление или лучевая терапия, при гипоталамическом синдроме — соответствующее лечение; описано выздоровление после специфической терапии при Д. н. сифилитической, туберкулезной и малярийной этиологии. Описано выздоровление при гипоталамическом синдроме с Д. н., вызванном острой респираторной инфекцией после применения антибиотиков и внутривенного введения гексаметилентетрамина: пенициллин 6 000 000 — 10 000 000 ЕД и внутривенное введение 40% р-ра гексаметилентетрамина по 10,0 мл в течение 6—10 дней.

При идиопатической форме или отсутствии эффекта от противовоспалительной терапии назначают препараты вазопрессина. Адиурекрин вдыхают в ное по 0,03—0,05 г 2—4 раза в день, при воспалительном процессе в полости носа назначают инъекции питуитрина под кожу или в мышцы по 0,5—1,0 мл (5—10 ЕД) каждые 8—12 час. Применяют также масляную суспензию вазопрессин-танната по 0,2—0,6 мл (1—3 ЕД) в мышцы один раз в 1—3 дня. Эффект достигается через 1—2 нед., после чего дозу уменьшают. Умеренный симптоматический эффект могут оказать салуретики (парадоксальное действие); гипотиазид назначают по 50—100 мг в день, при длительной терапии необходимо назначение солей калия. Механизм действия салуретиков не ясен. У части больных эффективно применение хлорпропамида в дозе 0,125—0,5, изредка 0,75 г в день. Введение хлорпропамида уменьшает реабсорбцию воды в канальцах почек. Полагают, что его действие связано с усилением активности небольших количеств вазопрессина. При применении хлорпропамида возможна гипогликемия. Наиболее целесообразно назначение хлорпропамида при сочетании несахарного и сахарного диабета.

Детям адиурекрин и питуитрин дозируют в зависимости от возраста. В возрасте от 3 до 7 лет адиурекрин назначают по 0,01—0,02 г, от 7 до 12 лет — 0,02—0,03 г, старше 12 лет — 0,03—0,04 г (2—3 раза за сутки вдыхать в ное). Детям до 3 лет назначают адиурекриновую мазь, содержащую 100 ЕД в 1 г (по 0,1—0,2 г 2—3 раза в день в полость носа). Питуитрин для детей используют (содержащий 5 ЕД в 1 мл) в возрасте до 1 года — по 0,1 — 0,15 мл, 2—5 лег — по 0,2—0,4 мл, 6—12 лет — по 0,4—0,6 мл (1—2 раза в сутки под кожу или в мышцы). Патогенетическое лечение почечной формы Д. н. не разработано; с помощью сульфаниламидных диуретических препаратов удается значительно снизить диурез; для предупреждения дегидратации детям разрешают пить жидкости без ограничения.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, вызвавшей Д. н., и основного заболевания. При Д. н. инфекционной этиологии возможно выздоровление. К выздоровлению может привести успешное удаление опухоли. Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности. Прогноз для жизни при почечной форме у детей сомнителен.

Профилактика не разработана. Больным необходимо создавать охранительный режим.

Библиография: Атабeк А. А. Несахарный диабет, М., 1951, библиогр.; Жуковский М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 399, Л., 1966, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Б.Г. Баранова, с. 209, Л., 19 77; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 88, М., 1973; Green J. R. а. о. Hereditary and idiopathic types of diabetes insipidus, Brain, y. 90, p. 707, 1967; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B.— N. Y., 1971; RichardsM.A.a. SloperJ.G. Diabetes insipidus — the complexity of the syndrome, Acta endocr. (Kbh.), v. 62, p. 627, 1969.

В. P. Клячко; H. К. Богданович (пат. ан.).

Оцените статью
Добавить комментарий