Болезнь Иценко-Кушинга – Обзор информации

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

  • Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга
  • Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
  • Осложнения синдрома Иценко-Кушинга
  • Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
  • Лечение синдрома Иценко-Кушинга
  • Прогноз синдрома Иценко-Кушинга
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ – адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект – распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани – остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Болезнь Иценко — Кушинга – симптомы и лечение

Что такое болезнь Иценко — Кушинга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ворожцова Е. И., эндокринолога со стажем в 16 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников. [1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения. [2]

Симптомы болезни Иценко — Кушинга

Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов. В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими. Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).

Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.

Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).

Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.

Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.

Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).

Частота клинических проявлений БИК: [3]

  • лунообразное лицо — 90%;
  • нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
  • абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
  • гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
  • гирсутизм — 70%;
  • остеопороз и мышечная слабость — 65%;
  • стрии — 60%;
  • отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
  • боли в спине — 50%;
  • нарушения психики — 45%;
  • ухудшение заживления ран — 35%;
  • полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
  • кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
  • мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.

Патогенез болезни Иценко — Кушинга

Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.

В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма. [4]

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

  • эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
  • цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
  • грелин (нарушает углеводный обмен); [14]
  • сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Классификация и стадии развития болезни Иценко — Кушинга

Классификация БИК по степени тяжести: [5]

  • лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
  • средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
  • тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.
Читайте также:  Какое успокоительное можно беременным

Классификация БИК по течению:

  • торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
  • прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
  • циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).

Осложнения болезни Иценко — Кушинга

  • Сосудистая исердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
  • Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
  • Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
  • Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
  • Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
  • Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
  • Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.

Диагностика болезни Иценко — Кушинга

Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.

Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл. [7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00. [6]

Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит. [7]

Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:

  • повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
  • снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
  • снижение активности щелочной фосфатазы.

После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).

При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм). [7]

Лечение болезни Иценко — Кушинга

Медикаментозная терапия

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

  • нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин); [8]
  • препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
  • антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон). [9]

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

  • гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
  • антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
  • препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
  • терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
  • антиангинальная терапия.

Оперативная терапия

  • Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК. [7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.

  • Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии. [10]

Радиохирургия

  • Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).

  • Протонотерапия. [11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
  • Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.

Прогноз. Профилактика

Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.

Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.

При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.

В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.

Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.

Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%). [13]

Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.

Болезнь Иценко-Кушинга – Обзор информации

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь Иценко-Кушинга – одно из тяжелых нейроэндокринных заболеваний, в основе патогенеза которого лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Заболевание чаще развивается в возрасте от 20 до 40 лет, но встречается и у детей и людей старше 50 лет. Женщины болеют в 5 раз чаще мужчин.

Название болезнь получила по фамилии ученых. В 1924 г. советский невропатолог Н. М. Иценко из Воронежа сообщил о двух больных с поражением межуточ-но-гипофизарной области. Американский хирург Гарвей Кушинг в 1932 г. описал клинический синдром под названием «гипофизарный базофилизм».

От болезни Иценко-Кушинга следует отличать синдром Иценко-Кушинга. Последний термин применяют в случаях опухоли надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).

[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

Причины и патогенез

Причины болезни не установлена. У женщин болезнь Иценко-Кушинга чаще возникает после родов. В анамнезе у больных обоего пола встречаются ушибы головы, сотрясение мозга, травмы черепа, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС.

Патогенетической основой болезни Иценко-Кушинга является изменение в механизме контроля секреции АКТГ. Вследствие снижения дофаминовой активности, ответственной за ингибирующее влияние на секрецию КРГ и АКТГ и повышение тонуса серотонинергической системы, нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и суточный ритм секреции КРГ-АКТГ-кортизола; перестает действовать принцип «обратной связи» с одновременным повышением уровня АКТГ и кортизола; пропадает реакция на стресс – повышение кортизола под воздействием инсулиновой гипогликемии.

[6], [7], [8], [9]

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

У больных кожа тонкая, сухая, на лице, в области груди и спины багрово-цианотичной окраски. Отчетливо вырисовывается венозный рисунок на груди и конечностях. Наблюдается акроцианоз. На коже живота, внутренних поверхностях плеч, бедер, в области грудных желез появляются широкие стрии красно-фиолетового цвета. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На спине, груди и лице появляются гнойничковые высыпания, гипертрихоз. Волосы на голове часто выпадают, причем облысение у женщин отмечается по мужскому типу. Имеется повышенная наклонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления.

Отмечается избыточное отложение жира в области шеи, туловища, живота и лица, которое приобретает вид «полнолуния». В области верхних грудных позвонков имеются жировые отложения в виде горбика. Конечности тонкие, теряют свою нормальную форму.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Диагноз болезни Иценко-Кушинга ставится на основании клинических, рентгенологических и лабораторных данных.

Рентгенологические методы исследования имеют большое значение в диагностике. С их помощью выявляется остеопороз скелета различной степени выраженности (у 95 % больных). Размеры турецкого седла могут косвенно характеризовать морфологическое состояние гипофиза, его величину. При микроаденомах гипофиза (около 10 % всех случаев) седло увеличивается в размерах. Микроаденомы можно обнаружить при компьютерной и магнитно-резонансной томографии (60 % случаев) и при хирургической аденомэктомии (90 % случаев).

Рентгенологические исследования надпочечных желез производятся различными методами: оксигеносупрарентгенография, ангиография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Супрарентгенография, проведенная в условиях пневмоперитонеума, является наиболее доступным способом визуализации надпочечников, однако нередко трудно судить об истинном их увеличении, так как они окружены плотным слоем жировой ткани. Ангиографическое исследование надпочечников с одновременным определением содержания гормонов в крови, взятой из надпочечниковых вен, дает достоверные сведения о функциональном состоянии этих желез. Но этот инвазивный метод не всегда безопасен для больных болезнью Иценко-Кушинга.

[10], [11], [12]

Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) — это эндокринное заболевание, которое проявляется гиперсекрецией глюкокортикоидов, в частности кортизола и совокупностью симптомов, вызванных отрицательным воздействием данных гормонов на организм.

  • Какую роль выполняет кортизол в организме
  • Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга
  • Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
  • Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
  • Осложнения синдрома Иценко-Кушинга
  • Лечение синдрома Иценко-Кушинга
  • Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

Кортизол продуцируется в корковом слое надпочечников, основным стимулятором его продуцирования является адренокортикотропный гормон (АКТГ). Выработка АКТГ происходит в гипофизе, который является составляющей частью эндокринной системы и локализируется в основании головного мозга. А продуцирование АКТГ, в свою очередь, стимулируется кортикотропин-рилизинг-гормоном, выработка которого происходит в гипоталамусе — отделе головного мозга, отвечающем за контроль эндокринной системы.

Какую роль выполняет кортизол в организме

При нормальной секреции кортизол помогает контролировать жизненно важные процессы в организме. В его задачи входит контроль артериального давления, что дает возможность сохранять в норме состояние сердечнососудистой системы, также он увеличивает уровень глюкозы в крови, таким образом уравновешивая эффект инсулина, снижает воспалительную реакцию иммунной системы, регулирует белковый, углеводный и жировой обмен. Одной из приоритетных задач кортизола является помощь в реагировании организма на стресс. В связи с этим беременные в последнем триместре и профессиональные спортсмены обычно имеют повышенный уровень кортизола. Люди, страдающие алкоголизмом, депрессией, паническими расстройствами и недоеданием также обладают высоким уровнем кортизола в крови.

Гиперсекреция кортизола, которая доходит границ гипекортицизма и заканчивается развитием синдрома Иценко-Кушинга, имеет, как правило, ятрогенную природу. Данный синдром носит свое название в честь авторов, впервые разобравшихся и описавших причину развития данного комплекса симптомов.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Существует много этиологических факторов, провоцирующих развитие данного синдрома. Исходя из механизма развития гипекортицизма, выделяют три его вида: эндогенный, экзогенный и псевдо-синдром Кушинга.

Как уже оговорено, основой патологических изменений в процессе развития синдрома Иценко-Кушинга является гиперпродукция кортизола. Повышенное количество кортизола оказывает разрушительное действие на большинство тканей и структурных единиц организма (внутренние органы, кожу, мышцы, в том числе и миокард), в которых со временем происходят выраженные атрофические и дистрофические изменения. Гиперкортицизм противодействует инсулину, повышая уровень глюкозы в крови, что провоцирует развитие стероидного диабета. Относительно жировой клетчатки, гиперкортицизм осуществляет комплексную тактику поражения, что выражается в избыточном ожирении одних участков и атрофии других, это обусловлено разной толерантностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Симптом Иценко-Кушинга вызывает электролитные расстройства (гипернатриемия, гипокалиемия), причиной которых является воздействие избыточного кортизола на почки. Следствием данных электролитных сдвигов является развитие артериальной гипертензии, а также усугубление изменений миокарда, что приводит к аритмии и развитию сердечной недостаточности. Повышение уровня кортизола пагубно влияет на иммунную систему организма, подавляя ее функции, обуславливает склонность к инфекциям.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга представлены характерными изменениями внешности больных, пациенты с данной патологией имеют так называемую кушингоидную внешность. Лицо больного становится лунообразной формы, 90% пациентов страдают ожирением. Жировые отложения имеют неравномерный характер и локализируются на лице, шее, груди, животе и спине. Лицо приобретает багрово-красный цвет, в некоторых случаях с цианотичным оттенком, такое явление называется «матронизм». Даже в условиях отсутствия ожирения у тяжелых больных происходит характерное перераспределение подкожной жировой клетчатки.

Читайте также:  Виды массажа при гайморите

Изменения на теле

Плечевой пояс и ноги подвергаются атрофическим изменениям мышечной ткани. Также происходят атрофические изменения бедренных и ягодичных мышц, что называют термином «скошенные ягодицы». Пациенты отмечают затруднения во время попытки присесть и встать, особенно тяжело дается подъем. Вследствие образования «лягушачьего живота», который подразумевает атрофию мышц передней стенки брюшины возникают грыжевые выпирания по белой линии живота.

Изменения на коже

Изменения кожного покрова выражаются в мраморности кожи, подчеркнутом сосудистом рисунке, истончении, сухости, шелушении, участками региональной потливости. Процесс сочетания распада коллагена кожи и ожирение провоцирует появление полос растяжения (стрий). Стрии локализируются на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер, имеют фиолетовый или багрово-красный цвет и могут быть размером в несколько сантиметров. Нередко отмечается кожная сыпь по типу акне и многочисленные мелкие петехии. В некоторых случаях отмечается гиперпигментация в местах трения.

Изменения костной ткани

Истощение костной ткани (остеопороз) — это одно из тяжелейших осложнений гиперкортицизма, которое возникает у 90% пациентов. Остеопороз вызывает сильные болевые ощущения, деформацию, переломы костей, сколиоз и кифосколиоз, которые более выражены в грудном и поясничном отделах позвоночника. Компрессия позвоночника вызывает сутулость и снижение роста пациентов. В детском возрасте синдром Иценко-Кушинга провоцирует остановку роста по причине замедления развития эпифизарных хрящей.

Изменения сердечнососудистой системы

Симптомы изменений в сердечнососудистой системе проявляются виде кардиомиопатии в совокупности с аритмией (экстрасистолия, фибрилляция предсердий), также часто развивается артериальная гипертензия и симптомы сердечной недостаточности. Такие тяжелые осложнения могут стать причиной летального исхода.

Изменения нервной системы

Гиперкортицизм не щадит и нервную систему, вызывая множество расстройств в виде депрессий, заторможенности, эйфории, стероидных психозов и суицидальных попыток.

Другие характерные симптомы

Синдром Иценко-Кушинга в 10-20% случаев сопровождается стероидным сахарным диабетом, не имеющим связи с заболеваниями поджелудочной железы. Такой вид диабета имеет достаточно легкое течение и устраняется при помощи специальной диеты и сахароснижающих препаратов.

В некоторых случаях развиваются периферические отеки, а также поли- и никтурия.

При длительном течении гиперкортицизма у мужчин могут развиться:

  • признаки феминизации;
  • снижение либидо и потенции;
  • атрофия яичек;
  • гинекомастия.

У женщин гиперандрогения может спровоцировать:

  • вирилизацию;
  • гипертрихоз;
  • гирсутизм;
  • аменорею;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При наличии подозрений на синдром Иценко-Кушинга, а такие подозрения возникают после осмотра больного и определения типичных изменений внешности, показано проведение ряда клинических и биохимических анализов биообразцов крови и мочи. С целью поиска первопричины данной патологии пациенту показано проведение топографических исследований, а также КТ и МРТ определенных зон.

Важным моментом диагностики сиптомокомплекса Иценко-Кушинга является исключение экзогенного поступления глюкокортикоидов (в том числе внутрисуставного и ингаляционного).

Для подтверждения данного заболевания необходимо выполнение следующих тестов:

  • определение уровня экскреции кортизола в суточной моче: наличие увеличения выделенного кортизола в 3-4 раза по сравнению с нормой, подтверждает достоверность диагноза синдрома Иценко-Кушинга;
  • проведение малой дексаметазоновой пробы, суть которой заключатся в определения уровня кортизола после приема дексаметазона. Для проведения данной пробы пациенту сначала необходимо определить уровень кортизола в первый день в 8-9 часов утра, затем в 24 часа этого же дня принять дозу дексаметазона, а на следующий день в 8-9 часов утра снова определяется уровень кортизола. В норме прием дексаметазона способствует снижению уровня кортизола более чем в половину, у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга такая реакция не происходит.

Исследования биохимических показателей мочи при симптомокомплексе Иценко-Кушинга, определяют повышенное содержание 11-оксикетостероидов (11-ОКС) и снижение уровня 17-оксикетостероидов (17-ОКС). В крови отмечается гипокалиемия, увеличение уровня эритроцитов, холестерина и гемоглобина. Также лабораторные анализы могут показать наличие осложнений (стероидный сахарный диабет, электролитные сдвиги).

Для определения локализации первопричины больному показано проведение КТ, МРТ гипофиза, надпочечников и сцинтиографии надпочечников.

С целью выявления осложнений гиперкортицизма (перелома ребер, позвонков вследствие остеопороза) проводится рентгенологичекое исследование или КТ позвонков и грудной клетки.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Длительное отсутствие терапии при хроническом течении синдрома Иценко-Кушинга может спровоцировать смертельный исход больного по причине осложнений в виде инсульта, декомпенсации сердечной деятельности, сепсиса, хронической почечной недостаточности, тяжелого пиелонефрита, остеопороза с наличием множественных переломов позвоночника и ребер.

Пониженная резистентность к инфекциям при гиперкортицизме нередко становится предрасполагающим фактором к развитию флегмоны, фурункулеза, грибковых и нагноительных поражений кожи.

При синдроме Иценко-Кушинга может развиться неотложное состояние адреналового (надпочечникового) криза, который проявляется в виде артериальной гипотензии, тошноты, рвоты, нарушения сознания, болей в животе, гиперкальциемии, гипогликемии и метаболического ацидоза.

Как правило, мочекаменная болезнь при гиперкортицизме связана с остеопорозом и гиперсекрецией, с мочой фосфатов и кальция, которые способствуют образованию фосфатных и оксалатных камней в почках.

Синдром Иценко-Кушинга при беременности может спровоцировать выкидыш или осложненные роды.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Тактика лечения ятрогенной (медикаментозной) формы синдрома Иценко-Кушинга заключается в постепенной отмене глюкокортикоидов и назначении вместо них других иммунодепрессантов.

Наличие эндогенной природы синдрома гиперкортицизма подразумевает лечение препаратами, подавляющими стероидогенез (хлодитан, митотан, кетоконазол, аминоглютетимид).

Если диагностировано новообразование гипофиза надпочечников, целесообразно хирургическое лечение, в случае невозможности удаления опухоли выполняется одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечников) либо проводится курс лучевой терапии гипоталамно-гипофизарной области. Для усиления эффекта и минимизации рецидивов, лучевую терапию часто проводят в комплексе с медикаментозным и хирургическим лечением. Если у больных с синдромом Иценко-Кушинга не визуализируется аденома гипофиза, показано применение протонотерапии на область гипофиза.

Помимо основных терапевтических мероприятий, пациентам с синдромом Иценко-Кушинга назначают симптоматическое лечение. Симптоматическая терапия заключается в назначении мочегонных, гипотензивных, сахароснижающих препаратов, бисиммуляторов, иммуномодуляторов, сердечных гликозидов, седативных препаратов или антидепрессантов, лекарственной терапии остеопороза, витаминотерапии.

Принцип послеоперационного лечения больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших операцию по удалению надпочечников, заключается в пожизненной заместительной гормонотерапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При недостаточном лечении или его отсутствии, в организме больного происходят необратимые процессы, которые в 40-50% случаев приводят к летальному исходу.

Доброкачественная кортикостерома, по сравнению со злокачественной, имеет более благоприятный прогноз, но функции здорового надпочечника (при одностостороннем поражении) восстанавливаются лишь у 80% пациентов. Остальным 20% необходима постоянная гормонотерапия.

В случае диагностирования злокачественной кортикостеромы, процент пятилетней выживаемости составляет в среднем 20-25%. Медиальный показатель продолжительности жизни пациентов со злокачественным новообразованием коры надпочечников равен 14 месяцам.

Хроническая надпочечниковая недостаточность является показанием к пожизненной заместительной минерало- и глюкокортикоидотерапии.

В основном прогноз данной патологии зависит от своевременной диагностики и оказания адекватной терапии, от этиологии заболевания, наличия и тяжести осложнений, а также от возможности и эффективности хирургических вмешательств. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга обязаны постоянно находиться под наблюдением у эндокринолога. Также обязательным условием успешного лечения и реабилитации является исключение повышенных физических нагрузок, особенно это касается людей, имеющих вредные условия труда. Рекомендовано исключить работу в ночные смены.

Одним из важных факторов, влияющих на результат лечения, является психологический настрой пациента. При позитивном мышлении, исполнении всех рекомендаций доктора и внимании к своему здоровью, пациенты качественно улучшают свое положение в условиях данной патологии.

Болезнь Иценко-Кушинга

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2013

Общая информация

Краткое описание

Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелое заболевание, сопровождающееся появлением множества специфических симптомов и развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников, что обусловлено избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза. [1,4].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Диагностика и лечение болезни Иценко-Кушинга
Код протокола:

Код МКБ-10: Е 24.0

Сокращения, используемые в протоколе:
АКТГ – адренокортикотропный гормон
БИК – Болезнь Иценко-Кушинга
ВСМП – высокоспециализированная медицинская помощь
ЛПНП – липопротеиды низкой плотности
ЛПВП – липопротеиды высокой плотности
ТТГ – тиреотропный гормон
ЛГ – лютеинизирующий гормон
ФСГ – фолликулостимулирующий гормон

Дата разработки протокола: апрель 2013.

Категория пациентов: больные с БИК.

Пользователи протокола: врачи-эндокринологи поликлиник и стационаров, нейрохирурги, врачи ПМСП, невропатологи, окулисты, врачи других специальностей, выявившие БИК впервые.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 290 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса – 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!
  • С нами работают 290 клиник из 4 стран
  • Подключение 1 рабочего места – 800 руб / 4500 тг в месяц
  • Узнать больше о системе

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

Выделяют:
– Болезнь Иценко – Кушинга, обусловленную опухолью гипофиза
– Болезнь Иценко – Кушинга, развившуюся в результате гиперплазии гипофиза [1,4].

Степени тяжести БИК
Легкая – характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания; некоторые симптомы (остеопороз, нарушение менструальной функции) могут отсутствовать.

Средней тяжести – характеризуется выраженностью всех симптомов заболевания, но отсутствием осложнений.

Тяжелая форма – наряду с развитием всех симптомов заболевания наблюдаются различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, связанная с атрофией мышц и гипокалиемией, тяжелые психические расстройства.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий [1,4,5]

Основные диагностические мероприятия
Амбулаторно
– Определение уровня кортизола в крови в 8ч.
– Малая дексаметазоновая проба
– МРТ области турецкого седла с контрастированием
– УЗИ надпочечников
– КТ надпочечников

В стационаре
– Определение уровня АКТГ в сыворотке крови в 8ч. и в 22 ч.
– Большая дексаметазоновая проба
– Исследование концентрации АКТГ после раздельной катетеризации в крови, оттекающей из каменистых синусов (по показаниям)
– -Т или МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости, малого таза ( по показаниям, при подозрении на эктопическую секрецию)
– Сканирование с меченым октреотидом (по показаниям).

Дополнительные диагностические мероприятия
Амбулаторно:
– Общий анализ крови
– Общий анализ мочи
– Гликемия натощак
– Коагулограмма
– Время свертывания крови
– Кровь на ВИЧ
– Кровь на маркеры гепатита «В» и «С»
– Кровь на RW
– Липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, ЛПНП, ЛПВП)
– Креатинин крови
– АЛТ, АСТ крови
– Рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника.
– Денситометрия поясничного отдела позвоночника, проксималь­ного отдела бедра
– Рентгенография черепа
– ЭКГ
– ЭхоКГ (по показаниям)

В стационаре
– Определение секреции ТТГ, Т4, ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона в сыворотке крови (по показаниям)
– Определение уровня общего Са и Са++ в крови
– Определение уровня К+, Na+ и хлоридов в крови

Диагностические критерии [1,4,5]

Жалобы и анамнез:
Характерны жалобы на:
– прибавку массы тела и изменение внешности
– общую слабость, слабость в мышцах рук и ног
– снижение памяти
– депрессию
– боли в костях
– повышение АД
При сборе анамнеза уточнить время появления и темпы прогрессирования симптомов, выяснить наличие СД, остеопороза, переломов позвонков, ребер, склонность к инфекциям, наличие мочекаменной болезни, прием глюкокортикоидов.

Физикальное обследование
Следует обратить внимание на: степень и тип ожирения, овал и цвет лица, состояние кожи, наличие стрий, величину АД, наличие или отсутствие гирсутизма, психоэмоционалное состояние пациента.

Основные клинические проявления заболевания:
– Диспластическое ожирение по кушингоидному типу.
– Лунообразное лицо (матронизм)
– Трофические изменения кожи – сухость, истончение, мраморность, подкожные кровоизлияния, широкие багровые стрии с минус-тканью.
– Артериальная гипертония, глухость сердечных тонов
– Энцефалопатия
– Миопатия с мышечной атрофией
– Системный остеопороз, деформация позвоночника
– Нарушение углеводного обмена
– Вторичный гипогонадизм у мужчин
– Вирильный синдром у женщин
– Вторичный иммунодефицит [1,2].

Лабораторные исследования:
– Определение уровня кортизола в крови в 8ч. и в 22 часа
– Малая дексаметазоновая проба (для дифференциальной диагностики с гипоталамическим синдромом).

Малая дексаметазоновая проба
В первый день в 8.00 производится забор крови из вены для определения исходного уровня кортизола; в 23.00 дают внутрь 1 мг дексаметазона. На следующий день в 8.00 производят забор крови для повторного определения уровня кортизола.
У здоровых людей назначение дексаметазона приводит к подавлению секреции кортизола более чем в 2 раза или снижению его до уровня менее 80 нмоль/л.

Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого гиперкортицизма
– Определение уровня АКТГ в сыворотке крови в 8ч. и 22 ч.
– Большая дексаметазоновая проба

Большая дексаметазоновая проба основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи.

Ночной тест. В первый день в 8.00 производится забор крови для определения исходного уровня кортизола; в 24 часа пациент принимает 8 мг дексаметазона внутрь. На второй день в 8.00 – забор крови для повторного определения уровня кортизола.
При БИК уровень кортизола снижается на 50% от исходного. При синдроме эктопической продукции АКТГ снижение уровня кортизола более чем на 50% наблюдается редко. При надпочечниковой форме снижения кортизола нет. [1,2]

Читайте также:  Какие продукты вызывают изжогу — правила питания

Для уточнения состояния и выявления метаболических нарушений
– Клинический анализ крови
– Клинический анализ мочи
– Биохимический анализ крови: калий, натрий, кальций ионизированный, фосфор, щелочная фосфатаза, креатинин, общий белок, ACT, АЛТ.
– Определение глюкозы в крови натощак, тест толерантности к глюкозе
– Исследование липидного профиля
– Оценка коагулограммы
– Уровни ТТГ, св Т4, ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона в сыворотке крови [1,2].

Инструментальные исследования:
Топическая диагностика
– Рентгенография костей черепа;
– МРТ области турецкого седла с контрастированием;
– Исследование концентрации АКТГ после раздельной катетеризации каменистых синусов (для уточнения локализации источника повышенной продукции АКТГ);
– УЗИ надпочечников;
– КТ надпочечников;
– КТ или МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости, малого таза (при подозрении на эктопическую секрецию);
– Сканирование с меченным октреотидом (по показаниям);
– ЭКГ, Эхо-КГ;
– Рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника;
– Денситометрия [1,2].

Консультации специалистов:
– Окулист: офтальмоскопия, периметрия
– Нейрохирург: определение тактики ведения больного
– Радиолог: решение вопроса о целесообразности проведения лучевой терапии
– Кардиолог, уролог, гинеколог, невролог и др. по показаниям

Дифференциальный диагноз

Алгоритм дифференциальной диагностики БИК представлен ниже [1,2]

Как вылечить синдром Кушинга?

Синдром Кушинга — это группа клинических симптомов, возникающих в результате повышения в организме уровня глюкокортикостероидов (ГКС — гормоны, вырабатываемые корой надпочечников). Наиболее важным из них является кортизол, который влияет на метаболические изменения.

Секреция ГКС корой надпочечников регулируется гипофизом. Он производит гормон под названием адренокортикотропин (АКТГ), который стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол. Высокий уровень кортизола подавляет выработку АКТГ, а низкий уровень увеличивает выработку этих гормонов. Гиперкортицизм возникает вследствие использования пероральных кортикостероидов или при повышенном уровне кортизола в организме.

Классификация синдрома Кушинга

Существует 2 формы синдрома Кушинга:

  • АКТГ-зависимая форма. В кровь пациента попадает слишком много кортикотропина, который является гормоном гипофиза. Причина — опухоль самого гипофиза. Болезнь Кушинга может быть следствием секреции АКТГ из опухоли, которая располагается за пределами самого гипофиза, например, в щитовидной или поджелудочной железе.
  • АКТГ-независимая форма. Высокий уровень кортизола в организме может быть результатом гиперплазии или опухоли надпочечников.

Этиология синдрома Иценко-Кушинга

Причины синдрома Кушинга

  • Экзогенные — вызванные поступлением внешних глюкокортикостероидов. Это следствие длительного использования стероидов в терапевтических целях при многих болезнях.
  • Эндогенные — кортизол вырабатывается организмом в количествах, превышающих физиологические нормы на фоне онкологии.

Среди провоцирующих факторов болезни Иценко-Кушинга встречаются инфекционные поражения мозга, травмы и длительная интоксикация. Также проявление болезни иногда связывают с половым созреванием, климаксом или родами.

Патогенез заболевания

Синдром Кушинга, признаки которого довольно специфичны, образуется при избытке кортизола. Хотя этот гормон и способствует развитию патологии, он также участвует в метаболических процессах (регулирует метаболизм глюкозы, жиров и белков).

Важным фактором в развитии и эффективном лечении заболевания является причина гормональных нарушений. Наилучший прогноз имеют пациенты, у которых опухоль гипофиза или надпочечника была удалена в результате операции. При злокачественном новообразовании по окончанию лечения пациент должен находиться под наблюдением эндокринолога и проходить регулярные осмотры. Способы предотвращения болезни пока неизвестны.

Синдром Иценко-Кушинга: клинические проявления

Симптомы синдрома Кушинга:

  • повышение аппетита;
  • склонность к появлению синяков и отеков;
  • проблемы с цветом лица;
  • широкие красные или голубоватые растяжки;
  • постепенная атрофия мышц конечностей;
  • подверженность частым инфекциям;
  • нарушения менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин;
  • покраснение, связанное с истончением кожи и расширением сосудов;
  • скопление жировой ткани вокруг живота, шеи (так называемая шея буйвола) и над ключицами.

Кроме того у больных происходит разрушение костной системы, приводящее к остеопорозу, появляются признаки воспалительных состояний слизистой желудка.

Также специфическим симптомом синдрома Кушинга является лунообразная форма лица пациента.

Особенности течения медицинской проблемы у беременных

Диагностировать болезнь Иценко-Кушинга при беременности часто бывает проблематично. Уровень общего кортизола и АКТГ в таких случаях всегда выше. Симптомом заболевания у беременных является увеличение массы тела, непропорциональное сроку беременности. Другие признаки — высокое артериальное давление и легкие синяки. При стабильном течении заболевания необходимо придерживаться симптоматического лечения, а специализированную медикаментозную терапию применять после родов.

Особенности синдрома Кушинга у детей

Дети, страдающие синдромом Иценко-Кушинга, начинают медленнее расти и быстрее набирать вес. Чтобы распознать появление симптомов болезни, рекомендуется регулярно измерять и взвешивать ребенка. Многое в патогенезе зависит от возраста и от того, секретируется ли гормон стресса непрерывно или циклически.

Внешне синдром Кушинга у детей проявляется характерной бычьей шее, округлым лицом. Также приблизительно у 50 % больных детей с синдромом Кушинга наблюдается усталость, высокое артериальное давление и растяжки.

Осложнения синдрома Кушинга

Последствия синдрома Кушинга связаны с формированием гипертонии, ИБС, диабета и язвенной болезни. Также увеличивается риск остеопороза и склонность к переломам костей. Часто диагностируются психические расстройства (депрессия или когнитивные нарушения).

Диагностика синдрома Кушинга

Базой диагностики болезни Иценко-Кушинга является сбор анамнеза. При наличии визуальных симптомов возникает подозрение на наличие патологического процесса. Ключевыми в постановке диагноза становятся лабораторные исследования мочи и крови, а также анализ слюны на наличие кортизола.

Кроме того, диагностика болезни Иценко-Кушинга требует направления пациента на компьютерную томографию или МРТ, чтобы определить причину нарушений.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение синдрома Кушинга зависит от причины заболевания. Если диагностирована опухоль, то требуется операция. Дополнительно необходимо лечить сопутствующие заболевания, например, гипертонию.

Как вылечить синдром Кушинга?

  • Применять медикаментозную терапию, которая направлена на блокаду избыточной выработки кортикостероидов и АКТГ.
  • Использовать лучевую терапию, снижающую активность гипофиза.
  • При длительном приеме кортикостероидов — сократить дозу.

При лечении синдрома Кушинга следует учесть индивидуальность каждого случая, что подразумевает выбор наиболее подходящей терапии.

Операции при синдроме Кушинга

Опухоли гипофиза и надпочечников удаляют хирургическим путем. Если процедура будет проведена радикально, скорее всего исчезнут симптомы болезни. Если пациенту удалили надпочечники, потребуется пожизненная заместительная терапия специальным гормоном. Когда позволяет ситуация, хирург старается применить миниинвазивные методы.

Контроль излеченности

Независимо от вида применявшегося лечения, пациенты с синдромом Иценко-Кушинга нуждаются в длительном динамическом наблюдении. При контрольных обследованиях необходимо оценить:

  • эффективность проведенного лечения;
  • наличие / отсутствие рецидива заболевания;
  • состояние гипофизарных функций.

Наиболее часто после проведенного лечения выпадает функция СТГ, реже — развивается вторичный гипотиреоз, а также появляется нарушение менструальной функции у женщин.

Профилактика

Первичная профилактика синдрома Кушинга не разработана.

Цель вторичной профилактики — предотвратить рецидив болезни. При этом важно соблюдать рекомендации врача, выработать правильный режим дня и пересмотреть рацион питания. Боли в суставах и мышцах лучше снимать с помощью горячей ванны или массажа. Нельзя игнорировать приступы депрессии.

Советы и рекомендации

У людей с синдромом Кушинга часто имеются проблемы в виде диабета или плохой толерантности к глюкозе. Поэтому в основе диеты должны быть макаронные изделия, рис и крупы. Стоит ограничить потребление простых углеводов: сладостей, фруктов, сухофруктов и меда.

Рекомендуемый прием пищи 3-4 раза в день, но не чаще, чем каждые 4 часа. Это позволит избежать постоянной стимуляции поджелудочной железы.

Глюкокортикоиды, которые обычно используют при лечении синдрома Кушинга, увеличивают выведение кальция, цинка и калия. Чтобы восполнить их нехватку, стоит включить в рацион семечки, шпинат, фундук, рыбу и мак.

Какой врач лечит синдром Кушинга?

Тревожные симптомы, характерные для синдрома Кушинга, являются основанием для направления пациента к эндокринологу. Квалифицированное лечение синдрома Кушинга в Киеве предоставляет наша клиника МЕДИКОМ. Почему стоит обратиться именно к нам? Потому что центры МЕДИКОМ удобно расположены в двух районах столицы — Оболонь и Печерск, специалисты отличаются профессионализмом, новейшая аппаратура позволяет точно диагностировать синдром Кушинга и другие заболевания. Обращайтесь к нам — и будете здоровы!

Просмотр полной версии : болезнь иценко-кушинга ?

пожалуйста подскажите , я подозреваю у своей мамы болезнь иценко-кушинга , у нее больше 50 лет постоянные головные боли , голову исследовали всю , вдоль и пеперек . В ней ничего нет , были и узи и мрт , и исследования сосудов шеи . Несколько дней назад на сайте головной боли я наткнулась на информацию что головные боли могут быть при расстройстве гипоталамо-гипофизарной функции организма (я могу ошибаться в точности написания , но смысл в эндокринной разбалансировке организма) . С этой стороны она не обследовалась никогда , покопавшись в материале я нашла болезнь которая на 80-85% по симптомам подходит моей маме (естественно без учета сдачи анализов , тк мы их не сдавали) . У нее круглое лицо , багровые щеки , тип ожирения на плечах и горбик на шее , круглосуточные головные боли . Отеки ног , впереди живот опущен вниз , подвисает . Последнее время она очень тяжело и длительно болеет простудами , часто перепады давления ,полуобморочное состояние ,слабость, потливость , бывают провалы в памяти , давит на глаза . У меня кстати тоже повышенный кортизол в 1,5 раза , я выявила на обследовании .Подскажите какие анализы нам сдавать и как , тк она человек деревенский , во врачей уже не верит тк последний невропатолог на ее жалобы о круглосуточных гол .болях сказал что она попросту врёт . Можем ли мы не в условиях больницы сдать анализы и какие (для того чтобы подтвердить диагноз и пока не поздно начать лечение ), тк в больницу Спб её проблемно положить , а ситуация все ухудшается . В голове все хорошо , с сердцем и сосудами тоже , я прочитала у вас что это жизнеугрожающее состояние и очень волнуюсь , ответьте мне пожалуйста .
Я сейчас пью глюкофаж по 500мг/день , кортизол упал в 2 раза , в середину нормы за 1 месяц , и я решила давать ей тоже по 500 мг/день , тк мне это помогло . Может быть ей пить еще и низорал , я очень за неё боюсь . Ответьте мне пожалуйста .

Маме 60 лет , голова болит с 6-7 лет , ухудшение с внешними признаками началось 5-6 лет назад , при менопаузе , потолстела . Щитовидка в норме . Приступы бывают при 130/80 , полуобморочное состояние , давит на глаза , изнутри головы , все мышцы спины и шеи болят . Голова болит постоянно , просто то слабо то очень сильно . Мама живет в деревне , сама задать вопрос не может , для обследования её придется везти автобусом , сутки поездом .
(это я уточняю для того что везти её надо когда ясно станет у кого и на что обследовать , потому что просто так она тоже не поедет , тк много раз она ездила и ничто ей не помогало и она разуверилась)

Юлия Валерьевна спасибо за ответ ,
а разве здесь нужен не эндокринолог ? могу ли сдать анализы вне стен больницы и какие , тк без полиса спб её не положат на обследование , прописка и получение полиса займут много времени , ожидание очереди на отделение занимает в среднем 2,5-3 мес (свекровь на отделение невропатологии ждет очередь с 20 февраля с диагнозом атеросклероз мозговых сосудов 3 ст). Мама не будет жить у меня 3 мес , тк у неё хозяйство . Про головную боль я написала в связи с тем что мы её обследовали по поводу головной боли , много раз и там все хорошо , а информацию про исследования Симпато-адреналовой системы я нашла на сайте головной боли ,я бы никогда не догадалась что головная боль и гормоны перекликаются . Подскажите пожалуста .

(у меня поликистоз яичников , назначили глюкофаж , верошпирон , уколы аскорбинки . назначил доктор)

Врачебная этика позволяет высказывать диагностическую гипотезу , особено в том случае, если заболевание излечимо- нет этики обследвоания больного молча без рассказа о предполагаемых диагнозах

Направление на исследврание требует указания диагностической концепции

Исколючение / подтверждение гиперкортизолизма ( болезни/ синдрома Кушинга ) занимает три дня : день первый – суточная моча на св кортизол, день второй – кортизол крови утром, дексаметазон вечером, утром третьего дня – кортизол крови ( называется это малая дексаметазоновая проба )

Все эти исследования помогут решить впорос о необходимости дальнейшего обслелования ( хотя пубетатное ожирение со стриями обычно видно на глаз, есть правило – пусть лучше 10 тучных подростков зря проведут малую дексаметазоновую пробу, чем будет пропущен хоить один Кушинг)
Сразу скажу, что вероятность пубертатного ожирения со стриями и гипертонией на несколько порядков больше, чем вероятность болезни/ синдрома Кушинга и добавлю, что установление диагнозу уже половина успеха, а употребление алкоголя ведет к формированию функционального гиперкортицизма ( алкогольный псевдокушинг)

Юлия Валерьевна . подскажите пожалуйста , кортизол крови утром -это просто из вены (или как то по другому) , дексаметазон вечером – сколько таблеток и по сколько мг (не станет ли от них плохо ?) . Надо ли делать УЗИ надпочечников , или обязательно компьютерную томографию (или МРТ я не знаю одно и тоже это или нет) ?
(Мама десятилетиями ест в жутких количествах обезболивающие , может и здесь причина её нынешнего состояния. .)

Оцените статью
Добавить комментарий